瘫痪

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[外文]：paralysis随意运动（又称自主运动）的减弱或丧失。又称为麻痹。可因严重程度不同分为完全瘫痪和不全瘫痪；又可因瘫痪所累及的部分不同分为下列各种类型：（1）单瘫。瘫痪限于一侧上肢或下肢。（2）偏瘫。系最常见的瘫痪类型。累及一侧上、下肢，有时包括同侧下部面肌瘫痪和颏舌肌瘫痪。（3）交叉性瘫痪。一侧颅神经运动核所支配的肌群瘫痪以及对侧偏瘫。（4）四肢瘫。瘫痪累及双侧上、下肢。（5）截瘫。通常指双下肢瘫痪。（6）双瘫。包括双侧面瘫、双上肢瘫、双下肢瘫、双侧上、下肢瘫痪。随意运动的神经支配随意运动受上、下两级运动神经元支配。（1）上运动神经元。由大脑皮质运动区的巨锥体细胞，即贝茨氏细胞及其轴索组成，又称锥体束，包括皮质延髓束及皮质脊髓束。途径大脑放射冠、内囊膝部及内囊后肢的前2/3部分，中脑大脑脚、脑桥基底部、延髓锥体，其中80～85％的纤维交叉至对侧，经脊髓侧索下行，组成皮质脊髓侧索，支配同侧脊髓前角细胞；另一小部分纤维不交叉，在同侧脊髓前索下行，组成皮质脊髓前束，支配对侧脊髓前角细胞。皮质延髓束在途经脑干时，发出纤维支配脑干不同节段的颅神经运动核。其中除面神经核团的下半部及舌下神经核团仅接受对侧皮质延髓束支配外，其余颅神经运动核团均接受双侧皮质延髓束支配。（2）下运动神经元。由颅神经运动核及其轴索，或脊髓前角细胞及其轴索组成，经颅神经周围部分或脊髓前根、周围神经、到达运动终板，支配相应的横纹肌，引起随意运动。因此，在上、下运动神经元的径路中，任何部位受到损伤，均可造成随意运动减弱或丧失，出现不同程度的瘫痪。但上、下运动神经无瘫痪时，其临床表现却不相同。上运动神经元或锥体束受损时发生的瘫痪称为上运动神经元瘫痪，亦称中枢性瘫痪，常表现为瘫痪肢体肌张力增高，腱反射亢进，病理反射出现，但肌群萎缩不明显。下运动神经元受损时，即颅神经运动核或脊髓前角细胞以下径路受损时发生的瘫痪称为下运动神经元瘫痪，常表现为瘫痪侧肢体张力减低，腱反射减低或消失，引不出病理反射，可见明显的肌肉萎缩，有时可见肌束颤动。肌电图常显示神经原性肌萎缩的典型表现。按支配随意运动的神经通路不同平面损害所导致的瘫痪类型由上而下可分为六类。（1）大脑皮质运动区损害。在大脑皮质运动区（中央前回），支配身体各部位运动的代表区有一定的排列顺序。这种排列顺序酷似“倒置人”形状，即中央前回下部支配对侧口、面、上肢的运动；中央前回上部支配对侧足、小腿、股部的运动。若中央前回下部受损将则出现对侧中枢性面瘫，即下部面肌瘫痪（鼻唇沟变浅，口角下垂等）和中枢性舌瘫（伸舌偏向病灶对侧），常伴有对侧上肢中枢性瘫痪。若中央前回上部受损则出现对侧下肢的单瘫，亦为中枢性瘫痪。侵犯大脑皮质运动区的病变以脑梗塞最常见，其次为脑肿瘤、脑脓肿、血管畸形等。（2）内囊膝部及内囊后肢前2/3区域损害。由于锥体束下行时在此部位比较集中，因此受损后常导致一侧锥体束较完全的破坏而出现对侧偏瘫，包括对侧中枢性面瘫、舌瘫及上下肢瘫痪。此处病变最常见于脑出血，通常还累及上行的感觉传导径路和投射至枕叶的视放射，因此常同时出现对侧偏身感觉缺失和对侧同名性偏盲。（3）脑干病变。若病变累及一侧中脑大脑脚及内侧的动眼神经根，则将出现同侧动眼神经麻痹(瞳孔扩大、上睑下垂及眼球外展位)及对侧中枢性偏瘫，即韦伯氏综合征。此处最常见的病变为先天性动脉瘤和海马钩回疝。若病变累及脑桥水平，常损伤一侧面神经核及外展神经核及锥体束，则将出现同侧周缘性面瘫（拾额、蹙眉。闭眼、鼓腮、示齿均不能）及对侧中枢性偏瘫，即米亚尔—古布勒二氏综合征。此外病变多为炎症、肿瘤或梗塞。若病变累及延髓水平，常累及一侧疑核、舌下神经核和锥体，则将出现同侧软腭麻痹、声带麻痹、颏舌肌瘫痪及对侧中枢性偏瘫，即杰克逊氏综合征。此处病变多为肿瘤、炎症或硬塞。以上所列举的脑干各平面的病变所导致的一侧颅神经运动核麻痹及对侧偏瘫称为交叉性瘫痪，也是脑干病变的特征性症状。（4）脊髓病变。因脊髓位于椎管内，直径较小，因此脊髓病变常损害双侧锥体束。如病变位于颈膨大以上，常导致四肢瘫;如病变位于胸髓则常导致双下肢截瘫。以上均为上运动神经元瘫痪。造成四肢瘫和双下肢截瘫的病变多为脊髓肿瘤、硬膜外脓肿、脊柱结核、转移瘤、椎间盘病变，横贯性脊髓炎、脱髓鞘疾病、神经梅毒和外伤等。如果病变累及脊髓灰质、常损害脊髓前角细胞，若累及一侧颈膨大或腰膨大脊髓前角细胞则将出现同侧上肢或下肢单瘫，为下运动神经元瘫痪。常见于脊髓灰质炎。若某些系统性病变选择性地损害脊髓前角细胞，则将出现四肢下运动神经元瘫痪，见于运动神经元病的进行性脊髓性肌萎缩；若同时累及脊髓前角细胞及锥体束，则将同时出现上、下运动神经元瘫痪，见于运动神经元病的肌萎缩性侧索硬化症。（5）周围神经病变。若病变主要累及脊髓前根，则将出现四肢下运动神经元瘫痪，见于急性感染性多发性神经根神经炎。若双侧臂丛受损，则将出现双上肢下运动神经元瘫痪，称为双瘫，通常还伴有感觉障碍。某些金属中毒也可造成周缘神经损伤，如铅中毒可引起桡神经麻痹，出现腕下垂，但常伴有局部的感觉障碍。（6）肌肉疾病。若病变累及神经肌肉接头处，也将出现相应肌群不同程度的瘫痪，如眼外肌、咀嚼肌、咽部肌肉、四肢骨骼肌、呼吸肌瘫痪（见重症肌无力）、肌无力综合征（兰伯特—伊顿二氏综合征）等。肌肉本身病变，包括各种遗传、代谢、先天性和炎症性肌病均会引起骨骼肌的不同程度瘫痪，如进行性肌营养不良、周期性瘫痪、糖原贮积病、线粒体肌病、多发性肌炎等。除以上所描述的器质性原因引起的各种类型的瘫痪以外，尚有一些心因性因素造成很严重的随意运动不能，如木僵状态、癔病性瘫痪等。神经系统检查常无器质性损害的体征；经对症治疗后常可迅速恢复，此点可与器质性瘫痪鉴别。