红皮病

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[外文]:erythroderma

一种少见而严重的皮肤病。又称剥脱性皮炎。其特点是全身或大面积皮肤有弥漫性红斑、肿胀及脱屑。

病因

大致分为三类:

(1)原有的皮肤病如银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、毛发红糠疹、扁平苔藓、变应性接触性皮炎等,经不适当的治疗后恶化所致;

(2)淋巴瘤及其他恶性肿瘤如蕈样肉芽肿、霍奇金氏病、恶性淋巴瘤、白血病等可发生红皮病,预后严重;

(3)由药物变态反应所致。

临床表现

有急、慢性之分。由药物变态反应致病者多为急性,发病急,病情较重。初发皮疹可为猩红热样、麻疹样或丘疹性,皮疹迅速扩展、融合并延及全身,形成剥脱性皮炎。伴发于恶性肿瘤者多为慢性,发病较缓,病程长,可迁延数月或数年;初起时皮肤有潮红浸润性斑片,迅速扩展融合,使全身或大部皮肤呈弥漫性潮红、肿胀、脱屑,有时有渗液。久之,皮肤外观红亮、干燥、粗厚,伴有瘙痒、干燥感或疼痛。除严重的皮肤病变外,还可发生毛发脱落、指(趾)甲变形或脱落、全身性淋巴结肿大、肝脏及肾脏损害、肺炎、脾脏肿大、胃肠道症状、白细胞减少、嗜酸性白细胞增多等。病人多有瘙痒,有时痒感显著。由于毒素被吸收和散热功能障碍,可有不同程度的发热。药物引发者,多伴发热;有高热伴中毒症状时,应考虑到并发感染。此外,全身皮肤炎症使皮肤血流量增加,大量脱屑及渗液等又造成热、水分及蛋白质丢失,可导致低体温、脱水、血浆蛋白降低及电解质平衡紊乱。病人抵抗力降低还易继发严重感染。

诊断

主要根据典型的临床表现。对原有皮肤病的诊断要根据病史、残存的皮肤改变、以前的皮肤活组织检查结果及对治疗的反应等。有时残存的毛发红糠疹或银屑病病损有助于发现原有皮肤病。皮肤活检有助于除外塞札里氏综合征(全身瘙痒,阵发性多汗,皮肤增厚,有银屑病样或湿疹样皮损,可能与网状内皮系统疾病有关)及其他恶性病变。淋巴结肿大明显时,提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性。

治疗

(1)针对病因或原发疾病给以处理。

(2)药物变态反应引起者,及早给予大剂量皮质类固醇激素,尽快控制病情;如原发病为银屑病或毛发红糠疹,可按原来的疾病给予治疗。外用药应尽量简单,避免使用高浓度的或有刺激性的药物。

(3)支持疗法,高蛋白质及高维生素饮食,有时小量输血有效。

(4)有感染时,给抗生素治疗,但应注意药物过敏。

(5)加强护理,预防继发感染。

(6)根据皮肤情况决定外用药治疗。

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