血红蛋白尿

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[外文]：hemoglobinuria尿内含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映出血管内有超出正常的溶血。正常情况下，红细胞平均寿命为120天，80～90％衰老的红细胞主要在脾、肝被具有吞噬功能的细胞吞噬破坏，血红蛋白在吞噬细胞内被分解，不再进入血液，此为血管外溶血。另外10～20％衰老的红细胞是在血管内溶解破坏，游离血红蛋白出现在血浆中，正常病因血管内与血管外溶血有时不易截然分开，可以在不同程度上合并存在，主要常见的血管内溶血病因为阵发性睡眠性血红蛋白尿症、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者在服用某些药物或吃蚕豆诱发引起的溶血性贫血、血型不合而发生的溶血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿、毒蛇咬伤所致的血红蛋白尿、药物或化学物品所致的血红蛋白尿、毒蕈中毒或重度烧伤所致的血红蛋白尿，此外尚有感染引起急性溶血所致的血红蛋白尿，如少数恶性疟疾患者可突然发生严重的急性血管内溶血出现血红蛋白尿称为黑尿热，伤寒并发血红蛋白尿已有报道；非典型病毒性肺炎的病程中可出现高效价的冷凝集素，有的能导致溶血性贫血而出现血红蛋白尿；产气荚膜杆菌败血症能引起严重的急性血管内溶血等。因此，很多感染性疾病都有可能引起溶血而导致血红蛋白尿。临床表现慢性溶血伴有血红蛋白尿期间或前后，常有低热、腰痛、腹痛、周身不适等症状。在急性血管内溶血发作时可表现寒战、高热、明显腰痛、肢体酸痛、胸闷、呼吸急促、乏力、头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状，随后第一次尿液为葡萄酒色、棕褐色甚至酱油色，发作之后巩膜可见黄染。若在全身麻醉状态下发生急性溶血，表现为手术创面严重渗血、血压下降，最后见有血红蛋白尿。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时或几天内消失，但亦有持续更长时间者（如阵发性睡眠性血红蛋白尿症的频发者）。诊断和鉴别诊断取新鲜尿标本离心沉淀，显微镜下检查未见红细胞或只有少数红细胞，而尿液的联苯胺或愈创木试验阳性或强阳性，并排除肌红蛋白尿即可诊断为血红蛋白尿。联苯胺或愈创木试验的原理是：血红蛋白中的铁（血红素是由铁与原卟啉结合，再与珠蛋白连接而成血红蛋白）有过氧化酶的作用，能将过氧化氢分解而放出氧，将联苯胺或愈创木脂氧化，出现蓝色反应是阳性。在鉴别诊断中主要应与肌红蛋白尿鉴别，因后者联苯胺或愈创木试验亦呈阳性反应（因肌红蛋白中亦含有血红素成分），而紫质尿及黑酸尿的联苯胺等试验为阴性。血红蛋白尿与肌红蛋白尿二者的鉴别，一方面在尿液分光光度计或分光镜检查时，二者显示不同的吸收带。再者，结合珠蛋白可与血红蛋白结合不能与肌红蛋白结合。且肌红蛋白分子量小，可迅速从尿中排泄，血浆颜色无改变。此外，肌红蛋白尿患者常有肌肉疼痛、无力或严重肌肉损伤、重度电烧伤、挤压伤等病史。有怀疑时，借助下述几个简单试验可以鉴别（见表）。还有一种罕见的情况所谓假性血红蛋白尿，即发生血尿时若尿比重低于1.006则红细胞在尿液中溶解形成血红蛋白尿、它与血管内溶血的主要区别在于血浆游离血红蛋白与结合珠蛋白的含量均为正常。治疗原则严重的血红蛋白尿，若不及时进行治疗可因缺氧、抽搐、周围循环衰竭、肾功能衰竭而死亡。血管内溶血可因多种病因而致，积极寻找病因治疗原发病最为重要。（1）因配血或输血的错误而发生的溶血，抢救必须及时，应立即停止输血，维持循环功能，防止肾功能衰竭。（2）因冷反应性抗体引起的血管内溶血，如冷凝集素综合征及阵发性血红蛋白尿，患者应注意保暖，防止再暴露于寒冷的环境中。继发于其他疾病应同时治疗原发病，若为梅毒所致，抗梅毒治疗可使病情好转。（3）因食蚕豆或非药物引起的溶血，则应不再食用蚕豆或诱发溶血的药物。若需输血，应先检查供血者，非6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏者，才可供血。（4）阵发性血红蛋白尿症常因感冒发热、输血、劳累或情绪波动、应用某些药物或食物而诱发血红蛋白尿的发作或使之加重，因而应注意避免诱因。（5）因感染而诱发的血红蛋白尿，最基本的治疗方法是控制引起溶血的原发性感染。肾上腺皮质激素的应用，可减少或减轻血红蛋白尿的发作，有适应症的病例，可以早期应用。严重血红蛋白尿导致贫血者可输血作为对症治疗。但在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，输血也可诱发溶血；冷凝集素综合征可因输血（内有补体）而导致溶血加速，若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液(无条件至少应用去血浆的红细胞)。一般对症治疗应补充体液以维持足够的尿量，对严重的血红蛋白尿，可用碳酸氢钠使尿液保持碱性，注意电解质的平衡。