克山病

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[外文]：Keshan disease

一种地区性流行的原发性心肌病。1935年在中国黑龙江省克山县首先发现，故名。其他国家也有疑似病例报道。本病起病突然，病后迅速发展为心原性休克、严重心律失常或心力衰竭，常伴恶心、呕吐，流行区称为“吐黄水病”（呕吐物有酸水和胆汁），有的以隐匿或缓慢发作的慢性心力衰竭或心律失常为主要表现。慢型、亚急型病人心脏明显扩大、又多次发生心力衰竭者预后较差。过去病死率一直很高，1980年代以来在克山县，急型克山病的发病率已下降到0.3/10万人口。病因尚不清楚。多认为与水土和感染（可能是肠道库克萨基A或B组病毒）有关，即病区的水土化学组成异常，可能病区的水及粮食中硒含量低，或有铜镁等某些微量元素及有关营养物质的缺乏或失平衡，或水土中某些有毒物质通过饮水、蔬菜、粮食作用于人体，而干扰或破坏心肌代谢引起心肌损伤。亦可能是在以上多种因素协同作用下发病。治疗重点放在预防急性转为慢性型克山病。病区居民离开病区若干年后，仍可发展成慢性克山病的患者。

流行学特点

本病发生在中国由东北到西南的一条过渡地带上，即黑龙江、吉林、辽宁、内蒙古、河北、河南、山东、山西、陕西、甘肃、宁夏、四川、云南、贵州、西藏、安徽、湖南、湖北等省、自治区的一些地区，主要发生在农村。克山病在时间分布上有明显的多发年和多发季节。急型多发生在冬季，而慢型和亚急型则多发生在夏季和秋季。在人群分布上的特点，本病主要发生在农业人口中的妊娠和哺乳期妇女和断奶后学龄前儿童及自产自给的农民，而病区的非农业人口一般多不发病。且有家庭发病趋向。

病理和临床表现

主要病理改变为心肌实质的变性、坏死和纤维化交织在一起。其心肌变性呈弥漫发生，坏死呈点片状分布，室壁的内、中层重于外层。急型克山病时，心内膜下心肌坏死可达95％。并可有附壁血栓，血栓脱落后可在肺、脑、肾、末梢血管引起栓塞，导致相应症状。急性心肌破坏可致心原性休克，慢性心肌破坏可导致心力衰竭，心肌或心内传导系统受损可引起各种心律失常。

临床上根据心功能状态将克山病分为急型、亚急型、慢型和潜在型。前三者为心功能失代偿型，急型表现为急性心功能不全，常合并心原性休克和严重心律失常;亚急型主要发生在儿童，85％发生在2～5岁之间，以全心衰竭为主要表现；潜在型可以是各型治愈之后，也可能是克山病的早期。发病常因寒冷、暴饮暴食、分娩、过劳等诱发。

急型重症病人可在数小时至十几小时内死亡，与急重型心肌炎相似，有的因心内膜下心肌坏死，而表现血清酶活性和白细胞数增高、血沉加快和心电图ST段压低，与冠心病心内膜下心肌梗死极相似。慢性克山病的临床表现与原发性扩张型心肌病基本一致，很难鉴别，鉴别主要依靠发病地区及流行学史。心脏活体组织检查有助于鉴别。实际上克山病是一种地方性原发性心肌病。个别慢型克山病例因有二尖瓣相对性关闭不全和同时存在的增强的第三、第四心音，可误诊为风湿性二尖瓣病。但克山病的心脏杂音可随心功能好转而减弱或消失，超声心动图亦有助于两者的鉴别。

诊断

根据流行学特点，即地区、时间、人群发病特点，结合心脏扩大，心律失常（以束支传导阻滞多见）、心力衰竭的体征，可考虑为慢型、亚急型克山病。对某些发生在克山病地区、不能用其他心脏病解释的心原性休克或严重心律失常，可诊断为急型克山病。

治疗

对急性型重症病人，可用大量维生素C静脉注射，多次重复给药。适当补液扩容可获较好效果。必要时加用多巴胺、多巴酚丁胺等药物，有心力衰竭或心律失常者可对症治疗。亚急型及慢型主要以改善心功能为主，心律失常应予纠正，给予相应药物、电转复或心脏起搏以防猝死。

预防

可在病区推广口服亚硒酸钠，一般须坚持常年服药，非发病季节可停药3个月。并应改善居住条件及营养状况，避免有关的发病诱因。这些措施已使病区发病率大为减少。