血友病发病
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血友病发病
血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。 先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。
临床表现
自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命。关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能。
家庭应急处理
1)尽量避免手术或外伤。
2)局部压迫或冷敷止血,也可贴敷新鲜血浆浸膏。
3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。
4)有新鲜血肿或关节积血时,应卧床休息,减少活动。
5)急性期可口服强的松每日40~60mg,分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。
6)出血严重或持续不止时,应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。
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