斯蒂尔病严重吗(成人斯蒂尔综合征)

Posted 2023-05-28

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斯蒂尔病严重吗(成人斯蒂尔综合征)

【安逸医生】

“我在原单位见过成人斯蒂尔氏病。这种病属风湿类疾病范畴。一般以高热、皮疹、肝、脾、淋巴结肿大、血中白细胞升高为主症。初期表现为咽痛，高热可达39～40℃以上，发热可持续数周或数月不等，皮疹不痒，随热退而消失，血沉增快，类风湿因子阴性。关节症状开始不突出，一般只有少数关节受累，多为膝、踝、腕等大关节，部分病人只有关节疼痛而无肿胀，疼痛可随发热消退而减轻。”安逸边思索着边说。

“这个病我知道，但是患者没有皮疹，没有淋巴结肿大，没有明显的关节痛。”明医生说道。

“有时疾病就是这样，今天这些体征都出现了。”安逸说道。

【疾病介绍】

斯蒂尔病本是指幼年关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（AOSD）。曾用名“变应性亚败血症”。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄在16～35岁，高龄发病亦可见到。

【诊断】

1.症状

本病临床表现复杂多样，常有多系统受累。表现为发热、皮疹、关节痛，其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。

（1）发热：发热为本病的重要表现之一。以高热为主，体温多超过39℃，高热型以弛张热多见，其他有不规则热和稽留热等。发热前出现畏寒，但寒战少见。热程可持续数天至数年，反复发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛症状加重，热退后皮疹可隐退，上述症状可减轻。

（2）皮疹：皮疹是本病的另一主要表现，85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹，其表现为弥漫性充血性红色斑丘疹有时有轻度瘙痒感一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧，皮疹形态多变有的患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点。皮疹出现时间无规律性，多随傍晚发热时出现，并随清晨热退后而消失，即昼隐夜现之特点。

（3）关节和肌肉症状：关节痛和关节炎，多为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛。部分患者在发热多天或数月后才出现关节表现。

（4）咽痛：发热时咽痛出现或加重，热退后缓解。咽部检查可见咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大咽拭子培养阴性，抗生素治疗对这种咽痛无效。

（5）淋巴结肿大：全身浅表淋巴结肿大，尤以腋下及腹股沟处显著呈对称性分布，质软有轻压痛，无粘连及大小不一。部分患者出现肺门及肠系膜淋巴结肿大，可造成腹部非固定性疼痛肠系膜淋巴结坏死，可造成剧烈腹痛。体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失。

（6）肝脾肿大：肝脏肿大一般为轻、中度肿大，质软。约3/4的患者有肝功能异常丙氨酸氨基转移酶升高。部分患者有黄疸，但碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶肌酸磷酸激酶一般正常。症状缓解后，肝脏可恢复正常。

（7）心脏损害：心包病变多见，其次为心肌炎，心内膜炎少见。临床表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等。

（8）肺和胸膜病变：可出现咳嗽咳痰、胸闷和呼吸困难等症状肺部损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。

（9）腹痛：约1/4的患者出现腹痛或全腹不适、恶心、呕吐和腹泻等。腹痛往往由肠系膜淋巴结炎、机械性肠梗阻或腹膜炎所致。

（10）神经系统病变：本病神经系统病变少见，可累及中枢和周围神经系统，出现脑膜刺激征及脑病，包括头痛呕吐、癫痫、脑膜脑炎、颅内高压等。脑脊液检查多数正常，偶有蛋白含量轻度升高，脑脊液培养阴性。

（11）其他表现：肾脏损害较少见，一般为轻度蛋白尿，以发热时明显。少数患者可发生噬血综合征。

2.实验室检查

（1）患者外周血白细胞总数增高，一般在14×10/L～20×10/L之间，也有报告高达50×10/L，呈类白血病反应。白细胞升高以中性粒细胞增高为主，分类一般在0.9以上，中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。半数以上的患者血小板计数高达300×10/L以上。

（2）血沉明显增快，C-反应蛋白轻或中度升高。血清铁蛋白在疾病活动期明显升高可超过正常水平10倍以上并与疾病活动相平行在合并肌炎时肌酸磷酸肌酶和乳酸脱氢酶等升高。

（3）骨髓象常为感染性特点，粒系统增生活跃，核左移，胞质内有中毒颗粒及空泡变性。骨髓细菌培养阴性。

3.X线表现

本病的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂。

4.诊断要点：

必备条件：

发热≥39℃；

关节痛或关节炎；

类风湿因子<1：80；

抗核抗体<1：100；

另需具备下列任何两项；

血白细胞≥15×109/L；

皮疹；

胸膜炎或心包炎；

肝大或脾大或淋巴结肿大。

【治疗】

1.非甾类抗炎药

急性发热炎症期可首先使用非甾类抗炎药，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减量。有胃肠疾病的病人应优先选用选择性COX-2抑制剂。

2.肾上腺糖皮质激素

对单用非甾类抗炎药不起效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用泼尼松。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，以最小有效量维持。对重症者可用甲基泼尼松龙冲击治疗。

3.改善病情抗风湿药物（DMARDs）

用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用改变病情抗风湿药。病情较轻者的慢性系统性病变，如发热、乏力、皮疹、浆膜炎等可用羟氯喹。关节病变明显者首选甲氨蝶呤。还可根据病情在甲氨蝶呤基础上联合使用其他改变病情抗风湿药。如病人对甲氨蝶呤不能耐受可换用来氟米特，在使用来氟米特基础上也可与其他抗风湿药联合。对较顽固病例可考虑使用环磷酰胺、硫唑嘌呤及环孢素A。当转入慢性期以关节炎为主要表现时，可参照类风湿关节炎治疗与抗风湿药联合用药。在多种药物治疗难以缓解时也可甲氨蝶呤+环磷酰胺。

4.其他药物

抗肿瘤坏死因子-国外已有应用。静脉注射丙种球蛋白尚有争议。

【体会心得】

1.辨证论治

(1)湿热内蕴证

症状：发热、日晡热甚、口苦、饮食无味，纳呆或有恶心，泛泛欲吐，关节肿痛以下肢为重，全身困乏无力，下肢沉重酸胀，浮肿或关节积液，舌苔黄腻，脉象滑数。多见于疾病的发热期。

治法：清热利湿祛风活血通络

方药：抗热散痹汤苍术黄柏薏苡仁川牛膝秦艽泽泻车前子青蒿穿山龙萆薢木瓜紫草栀子生甘草等。

(2)气营两燔证

症状：高热持续不退，口干渴较甚，咽痛甚吞咽困难，汗出，烦躁不安，关节疼痛较剧，身体多发红色皮疹，溲黄，便干，舌质红或绛，苔黄燥少津，脉洪数。多见于疾病的发热期。

治法：清营凉血解毒

方药：：抗热散痹汤生石膏知母生地玄参穿山龙丹皮赤芍丹参羚羊角粉银花连翘竹叶秦艽生甘草。

(3)寒热错杂证

症状：发热，关节灼痛，或有红肿，形寒、肢凉，怕风怕冷，阴雨天疼痛加重，得温则舒，舌质红、苔白，脉象弦细或数。多见于疾病的发热期。

治法：祛风散寒清热化湿

方药：抗热散痹汤麻黄桂枝赤白芍知母丹皮巴戟天白术防风生甘草穿山龙老鸛草秦艽。

(4)阴虚血瘀证

症状：热势减缓但低热持续不退，五心烦热，两颧潮红，盗汗，身疲乏力，皮疹隐隐未净，腹中隐痛夜间尤甚，关节酸痛而胀，口干溲赤，舌质嫩红或兼瘀斑，苔薄白或薄黄而干，脉细微数。多见于疾病的恢复期。

治法：养阴退热，活血化瘀通络

方药：抗热散痹汤玄参生地麦冬炙鳖甲知母丹皮青蒿地骨皮秦艽赤芍生甘草穿山龙。

2.中医食疗

参考类风湿关节炎一章的中医食疗。

【我的观点】

成人斯蒂尔病患者久治不愈是因为湿困三焦的症状。三焦有主持诸气、总司全身气机和气化的功能。“三焦不通”而造成气机失调、经络不通、气血凝滞不能运达脏腑乃至四肢百骸。那么发热的病人湿从何来呢？我认为一是长期发热，造成肺脾肾脏器受损，肺失通调、脾失运化、肾失蒸腾化气水湿的能力，二是长期激素的应用，造成水钠储留。所以用三仁汤祛湿通利三焦，兼以清热，取得了较好疗效，我后来用此方治疗很多发热都有效果，但要掌握一点，就是要有湿郁的脉证存在。