肢端型硬皮病的病因是什么

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肢端型硬皮病的病因是什么

硬皮病相信大家都不陌生,这类疾病在我们的日常生活当中并不常见,到却也不是什么罕见的疾病。他的具体表现也是非常多的,刚开始的时候,会出现身体中部的肌肤增厚,出现血液不通的情况,严重的时候,还会有呼吸困难,压迫内脏的现象出现。那么,硬皮病的病因是什么呢?

硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。目前病因尚不清楚,研究认为以下因素与硬皮病的发生有关:

免疫异常

目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病,这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体;患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症。

遗传因素

根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

感染因素

不少硬皮病患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

结缔组织代谢异常

患者有广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。经成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

由此可见,这种疾病的致病因素是多种多样的,有一些朋友由于有家族性遗传,由于基因缺陷导致硬皮病的产生。也有一些朋友是因为环境患者自身身体的突变,从而导致硬皮病的产生。如果出现这种问题小编建议,要及时去医院医治,才能防止病情蔓延。

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