手摸眼球右眼比左眼凸(眼球突出、视物重影，你考虑什么？)

01床是一位8岁患儿，因“视物重影、左侧眼睑下垂3天”入院，患儿3天前逐渐出现左侧眼睑下垂、视物重影，可见左侧眼球轻微突出，双眼视力未见受累；近来2周常有精神不济、疲劳感，余情况无特殊。

▎查体重要体征：

双眼视力正常（双眼裸眼视力 1.0），视神经及视网膜检查未见明显异常。

右眼瞳孔直径 3.5mm，直接光反射灵敏，左眼瞳孔直径8.5mm，直接对光反射及视近反射均迟钝，右眼间接光反射正常，视野无缺损。

左眼眶肿胀，上眼睑下垂（9点-3点），眼球突出、左眼球各方向运动受限，右眼检查正常。

右眼角膜反射正常，左眼角膜反射减弱，双侧面肌运动检查对称正常。余神经系统查体无明显异常。

主 任

依据病史和查体，你的初步诊断是什么呢?

住院医师

依据查体结果可见一些阳性体征及重要阴性结果。

海绵窦解剖

综上单侧动眼神经、滑车神经、外展神经以及三叉神经眼支同时受累，结合患者突眼及无痛性眼眶肿胀，首先考虑海绵窦综合征、眶尖综合征、眶上裂综合征。

主 任

不错，定位思路明确。但是你遗漏了一个重要的阴性体征。

眶尖为眶尖部的圆孔，有视神经、动眼神经等通过，因与眶上裂仅以菲薄骨板相隔，病变累及视神经孔时，多同时损伤眶上裂结构，临床表现为“眶尖综合征=眶上裂综合征+视神经受累表现”，呈为“眶尖综合征”。

本例患者查体左眼直接光反射虽迟钝，但交替光照见右眼间接光反射正常，未发现相对传入性瞳孔障碍，即无视神经纤维（光反射传入纤维）受损表现，排除眶尖综合征。

除V2外，海绵窦的所有颅神经均走行于眶上裂内，故仅从定位来说，仅累及V1支的海绵窦综合征和眶上裂综合征较难鉴别。不过眼交感神经节也走行于眶上裂内，故眶上裂综合征还可以出现同侧Horner征（瞳孔缩小、眼裂变小、面部无汗）。本例首先考虑海绵窦综合征。

定位基本明确，那么定性诊断你是如何考虑的呢?

住院医师

一般来说，常见海绵窦综合征病因包括肿瘤、海绵窦血栓形成、海绵窦内动脉瘤等。依照无创检查优先原则，入院后首先完善头部磁共振检查。

头部MRI平扫+增强见左侧海绵窦增大，左侧三叉神经增粗强化，支持海绵窦综合征诊断，仍需进一步检查明确性质；未见明显实体肿瘤、动脉瘤表现。

头部影像见部分区域异常强化，需重点考虑炎性、肿瘤等病变，故进一步完善腰穿穿刺。

脑脊液压力正常偏高，脑脊液细胞学检查结果：白细胞数 43x10⁶/L，其中单核细胞59%，可见部分原始细胞，红细胞及生化检查未异常。脑脊液流式细胞术显示中等大小的B细胞CD20，CD10，CD38和λ轻链阳性，其中大多数通过免疫染色表达C-MYC。

依照脑脊液结果，见部分异形细胞；免疫染色存在异常细胞分子表达，考虑血液系统肿瘤可能性大；需进一步行骨髓穿刺检查。

骨髓穿刺涂片见骨髓增生减低；粒系占57%，各阶段细胞均可查见，以中线杆状、分叶核粒细胞为主；红系占20%，早幼红及以下阶段均可查见，成熟红细胞形态未见异常；粒红比值偏低，未见原始细胞、嗜碱性粒细胞；流式细胞术分析显示CD34+ 、CD117+的髓系细胞或b细胞前体未见明显增加，未查见异形细胞。骨髓涂片结果未见特殊异常。

主 任

依照目前检查结果，该例患儿基本诊断明确，伯基特氏淋巴瘤(Burkitt\'s lymphoma)发生中枢神经系统浸润，表现为海绵窦综合征。

相关鉴别诊断要排除甲状腺眼病、眼眶蜂窝织炎等；仍需完善相关检查进行排除。

▎治疗方案

• 利妥昔单抗，环磷酰胺，长春新碱，泼尼松，阿霉素和甲氨蝶呤方案的诱导治疗。
• 利妥昔单抗，阿糖胞苷和依托泊苷方案的巩固治疗。

▎预后情况回报：

化疗后2个月，眼睑下垂，眼球突出和眼肌麻痹完全缓解，但仍遗留左侧瞳孔收缩障碍的表现；治疗后脑脊液研究结果显示没有恶性细胞，并且在磁共振成像中不再看到三叉神经的增强（如下图）。患者在治疗后18个月仍处于缓解期。

海绵窦综合征在儿科人群中很少见，潜在病因包括创伤，血管异常，感染或炎症性疾病以及肿瘤。如本例，存在明显眼部症状而无疼痛时，肿瘤应当优先考虑。

目前针对伯基特淋巴瘤导致海绵窦综合征的相关研究较少，但发生率并不低。据我们所知，在英国文献报道的14例由于淋巴瘤导致的CSS儿科病例中，只有5例确诊为伯基特淋巴瘤。

信息补充

• 视近反射：正常人瞳孔在遇到强光和视近时瞳孔会缩小；

• 传入性瞳孔阻滞：是视神经受累的体征，因光反射感觉支异常所致，表现为光照患眼时双侧瞳孔收缩迟钝或消失；

• 眶上裂：为蝶骨大、小翼之间的骨裂，位于眶后部、与眶尖部毗邻，有第III、IV、VI以及第V脑神经眼支等重要组织通过，当病变累及此处时可引起一系列症状组合成为“眶上裂综合征”。

• 眶尖：又称视神经孔，为眶尖部的圆孔，位于眶上裂的内侧，有视神经、动眼神经、几个来自交感神经的分支等。

• 眶尖综合征：是由指有某种病变累及眶尖，引起一系列眶尖组织功能损伤的临床表现的总称，包含损伤经过眶上裂及视神经孔的神经、血管后出现的症状体征，即“眶尖综合征=眶上裂综合征+视神经受累表现”。

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