手指粗细不一有什么问题吗(小儿并指畸形，绝非皮肉相连这么简单，有可能是一种综合征)
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手指粗细不一有什么问题吗(小儿并指畸形，绝非皮肉相连这么简单，有可能是一种综合征)
近日接诊一名5岁并指患儿，双上肢明显不一样大小，患侧肢体较健侧明显缩小，并指的手指和手掌也明显缩小，脱去患儿衣服发现患侧胸部扁平，外展上肢腋窝部位似有蹼状皮肤相连，家长陈述患儿智力与同龄儿童无异，患儿诊断为Poland综合征。
Poland综合征又名胸大肌缺损、短指并指综合征。是由于胚胎第三周，因上肢胚芽发育受阻或分化障碍所引起，具有单侧性胸大肌缺损、短指并指等复合畸形。病因不明。多数为散发病例。新生儿发病率约为1/3万，本征占并指症的6-13.5％。Poland于1841年解剖一名27岁—名犯人时，发现有胸大肌的胸肋部缺损，胸小肌缺损和同侧皮肤性并指、各指(除中指外)第2指骨短缺。1921年又有病例报告，并认为是一种独立的畸形，1962年Clarkson提出了Poland并指症的诊断，但直至1972年Mace等始确定为本综合征。
先天性骨骼肌缺损中，以胸大肌缺损最为多见。本征典型者见胸大肌的胸肋部缺损，且几乎都是单侧性的，也从未见过锁骨缺损。约24-30％患者有胸小肌缺损，此外还可有背阔肌、前锯肌、腹外斜肌的部分缺损，肋骨及肋软骨缺损等。常有同侧短指(第3-5指的第2节指骨缺失)，皮肤性并指等。
对并指畸形可作分离术，以改善患肢功能和美容。并指多者，宜分期手术，在学龄前逐步完成。手术纠正效果良好。近年有研究认为本征易患恶性肿瘤或白血病倾向，尚须进一步观察。
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