彩超肝脏边缘锐利(LC术中发现Dubin-Johnson综合征一例并文献回顾)

Posted 2023-05-26

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彩超肝脏边缘锐利(LC术中发现Dubin-Johnson综合征一例并文献回顾)

专家简介：

钟林，男，上海市第一人民医院教授、主任医师、博士生导师。现任上海器官移植临床医学中心主任、上海交通大学器官移植研究所所长、肝胆外科主任。擅长肝移植，复杂肝胆胰肿瘤诊治及其腹腔镜微创根治。

于洋，男，上海市第一人民医院主治医师。2013年毕业于复旦大学上海医学院，获得临床医学学士学位。2018年毕业于上海交通大学医学院，获得外科学博士学位。肝胆胰疾病的综合诊疗，尤其是肝胆胰疾病的微创治疗。

内容要点：

1、病例汇报

2、Dubin-Johnson综合征文献复习

1.一般情况

患者，女，71岁

主诉：以体检发现胆囊息肉1年余入院

既往史：无特殊

查体：生命体征平稳，全身体表淋巴结未扪及肿大，双侧巩膜轻度黄染，心肺无特殊。全腹软，未见胃肠型，蠕动波，肝脾肋下未及，全腹无压痛、反跳痛，Murphy征（-）；移动性浊音（-），肠鸣音4次/分。

2.实验室检查

血常规：无明显异常

血生化：ALT 33.9 U/L, AST 32.9 U/L, γ-GT 28.1 U/L,白蛋白 44.2 g/L,

TB 57.0 μmol/L， DB 27.0 μmol/L, IB 30.0 μmol/L。

凝血：正常

传染病：HBV、HCV、梅毒、HIV皆为（-）

肿瘤标志物： AFP、CEA、CA19-9、CA12-5等肿瘤标志物皆正常。

3.影像学检查

肝胆胰脾超声：肝脏大小形态正常，包膜光滑，边缘锐利，肝实质回声均匀，肝内血管纹理清晰；胆囊大小形态正常，壁光滑，胆囊壁可及一等回声团块，不随体位改变移动，最大直径约12mm，肝内外胆管未见异常。

术前诊断：1、胆囊息肉；2、黄疸待查

4.手术方式

患者入院后完善相关检查，排除手术禁忌后于2020-09-23行腹腔镜下胆囊切除术。

术中所见：胆囊大小约8 cm×4 cm×3 cm，张力不高，胆囊壁厚约3mm，表面无明显充血水肿,胆囊与周围组织无明显粘连，胆囊管直径约3 mm，胆总管直径约为7 mm。剖开胆囊标本，内见直径约12 mm胆囊息肉一枚。肝脏形态正常，呈棕黑色,质软,表面光滑。

获得家属知情同意后，在患者胆囊床旁取1 cm×1 cm×1 cm小块肝组织做病理检查

5.术后病理

术后病理报告：

胆囊：胆囊慢性炎伴胆固醇性息肉，胆囊切缘局灶疑有神经内分泌细胞增生。

部分肝组织：肝小叶结构正常，大部分肝细胞浆内有大量深棕色颗粒色素沉着，符合Dubin-Johnson综合征

6.术后诊疗与寻访

结合患者病史，实验室检查及病理检查，考虑诊断：

1、胆囊息肉；

2、Dubin-Johnson综合征。

术后除常规镇痛、抗感染、营养支持等对症治疗外，予腺苷蛋氨酸1g ivg qd+熊去氧胆酸（UDCA）0.25g po bid退黄保肝治疗。术后患者恢复良好，无发热等不适主诉。2天后患者医嘱出院，继续口服UDCA治疗4周，并嘱患者术后1周、术后复查生化常规。其胆红素、肝酶指标变化如下：

7.1 Dubin-Johnson综合征概况

Dubin-Johnson综合征俗称“黑肝症”，又称慢性特发性黄疸，是以慢性持续性或间歇性黄疸为临床特点的常染色体隐性遗传病。

流行病学：较为罕见，发病率约为0.3%，世界各地散发。

遗传学：常染色体隐性遗传，多和ABCC2/MRP2基因相关

由于该基因在m66密码子发生突变，使肝细胞对直接胆红素的排泌功能出现障碍，直接胆红素反流入血，导致以直接胆红素升高为主的高胆红素血症。

7.2 Dubin-Johnson综合征临床表现

1、好发于青少年；

2、以持续性或间歇性轻中度皮肤、巩膜黄染，小便发黄为主；

3、可伴有腹痛、乏力、纳差；

4、肝脾肿大者少见，无皮肤瘙痒；

5、实验室检查：血清结合胆红素轻-中度增高，尿胆红素呈阳性，其他肝功能水平基本正常；

6、术中：肝组织色深呈绿或黑褐色，无肝内外胆管梗阻。

7.3 Dubin-Johnson综合征诊断

1、不明原因黄疸；

2、实验室检查以直接胆红素升高为主，转氨酶未见明显升高；

3、影像学检查排除肝脏器质性病变；

4、溴磺酞钠试验可见双峰曲线；

5、确诊依赖于肝脏穿刺活检或病理检查。

7.4 Dubin-Johnson综合征鉴别诊断

与黄疸相关疾病相鉴别

1、肝前性黄疸：如溶血性黄疸等。

2、肝细胞性黄疸：如胆汁淤积性黄疸、自身免疫性肝病、Gilbert综合征、Rotor综合征、肝含铁血黄色素沉积症、病毒性肝炎、原发性肝癌等。

3、肝后性黄疸：如胆总管结石、胆总管恶性肿瘤、壶腹部恶性肿瘤等。

7.5 Dubin-Johnson综合征治疗与愈后

Dubin-Johnson综合征一般预后较好，无需特殊治疗，定期随访即可。

如患者黄疸较为严重，可选用UDCA、SAM等保肝、退黄药物对症治疗。

避免增高肝细胞损害的诱发因素：如暴食、劳累、饮酒等。

专家介绍

钟林，男，上海市第一人民医院教授、主任医师、博士生导师。现任上海器官移植临床医学中心主任、上海交通大学器官移植研究所所长、肝胆外科主任。

社会兼职

中华医学会器官移植分会委员，中国医师学会器官移植分会委员，中国研究型医院学会器官移植分会委员，中国研究型医院学会肝癌学组委员,国际肝胆胰肝血管瘤学组委员,中华医学会免疫学会移植免疫专业委员，中华医学会肝病学会终末期肝病组委员，中华医学会器官移植学会胰腺小肠移植学组委员，中国医学促进会器官移植分会副主任委员，中华消化外科杂志编委，中华普通外科杂志编委，国际杂志American Journal of Transplantation, Liver Transplantation，中华医学杂志英文版等期刊审稿专家。

专业擅长

擅长肝移植，复杂肝胆胰肿瘤诊治及其腹腔镜微创根治

科研项目

负责国家科技部重点研发计划、国家自然科学基金面上项目、国家高技术研究发展计划(863战略计划)、国家科技部十一五支撑计划、上海市科委基础研究重点项目、上海市科委生药处重点项目等多项科研计划

学术成果

1. 肝移植手术方面，肝移植团队累计完成肝移植上千例，肝移植术后10年胆管并发症发生率仅为4.6%，感染死亡率为7.2%，显著低于ELTR和UNOS报告。肝移植良性终末期肝病1年、3年、5年生存率为91.9%、89.4%、75.2%；符合Milan标准肝癌1年、3年、5年生存率为88.3%、70.1%、65.4%。各指标均优于欧洲ELTR和美国UNOS，达国际先进水平。联合脏器移植达国际先进水平。开展上海市首例肝肾联合移植，迄今共完成25例肝肾联合移植，肝肾联合移植1年、5年、10年生存率为90.5、81.0%、81.0%。此外，国内首次成功运用3D打印技术行活体肝移植术，全国包括东方卫视等25家媒体进行了报道，在权威杂志Liver Transpltation封面发表并述评。

2. 肝胆胰肿瘤手术方面，在科技部研发计划的支撑下，率先利用三维成像及术中荧光影像等技术导航精准规范性肝切除手术；率先开展肝癌腹腔镜右半肝切除、腹腔镜尾状叶切除、腹腔镜胰十二指肠切除术等复杂微创手术；对胰腺癌并门静脉系统侵犯进行分型，及其切除重建提出5种方法；开展PD+SMV人工血管置换新技术治疗原来不能手术的胰腺癌，率先开展裸眼3D腹腔镜下胰十二指肠切除术（LPD）。

3. 转化研究方面，在移植感染、器官保存、肝癌发生发展等领域开展大量研究，发表中文及SCI论文100余篇，总影响因子超过100分，包括Hepatology、Liver Transplantation、Transplantation、Journal of Infection等国际专业权威期刊，共被引>300次。2006年获上海市科技进步一等奖，2008年获国家教育部科技进步一等奖，2016年获国家教育部科技进步一等奖。

于洋，男，上海市第一人民医院主治医师。2013年毕业于复旦大学上海医学院，获得学士学位。2018年毕业于上海交通大学医学院，获得博士学位。

社会兼职

海峡两岸医药卫生交流协会肝胆胰外科专业委员会青年委员。

专业擅长

肝胆胰疾病的微创治疗。

科研项目

主持校级课题2项，并参与“国家863计划”“国家科技部重大专项”“国家自然科学基金重点项目”等多项科研计划。

学术成果

在消化系统肿瘤发生发展、借助微流控系统实现肿瘤早诊与预后判断等领域展开研究，发表中文及SCI论文10余篇。申请国家发明专利3项，并授权1项。