宝宝先天性免疫缺陷的病因

Posted 2021-12-02

篇首语：一寸光阴一寸金，寸金难买寸光阴。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了宝宝先天性免疫缺陷的病因相关的知识，希望对你有一定的参考价值。

本文目录

1、宝宝先天性免疫缺陷的病因

2、宝宝先天性脊柱侧弯的病因

宝宝先天性免疫缺陷的病因

宝宝先天性免疫缺陷的病因

先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。

1、特异性免疫缺陷

B细胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症（Bruton综合症）、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。

T细胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症（先天性胸腺发育不良）是该类疾病的代表。

T和B细胞联合缺陷性疾病，联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染各种微生物。

2、非特特异性免疫缺陷

吞噬细胞缺陷病，吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对发病率为1%～2%，最多见的为慢性肉芽肿病。

补体系统缺陷病，该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。

先天性免疫缺陷的检查

若是担心宝宝患上先天性免疫缺陷，妈妈就得去医院做个全面检查了，这当然还包括想要提前为怀孕做检查的女性。先天性免疫缺陷主要是根据临床表现和实验室检查来诊断，确诊要靠基因检测。

先天性免疫缺陷的预防

由于先天性免疫缺陷伴有遗传因素，因此在一定程度上是可以预防的。预防手段主要为提前为怀孕做好男女双方的基因诊断，做好优生优育检测，避免近亲生育等。

宝宝先天性脊柱侧弯的病因

宝宝先天性脊柱侧弯的病因

先天性脊柱侧弯，也就是先天性脊柱侧凸。因为宝宝出生后的生长速度是很快的，有时候不一定就能在出生后马上发现宝宝是否会出现先天性脊柱侧弯。那么，导致先天性脊柱侧弯的病因有哪些呢？

脊柱侧凸按照病因可以分为功能性或器质性两种，或称非结构性和结构性者。其中，非结构性脊柱侧弯是指某些原因引起的暂时性侧弯，比如姿势不正确，亦或者双下肢不等长都会引起非结构性脊柱侧弯。一旦原因去除，即可恢复正常，但长期存在者，也可发展成结构性侧弯。一般这种病人在平卧时侧弯常可自行消失，拍摄X线片，脊柱骨均为正常。而先天性脊柱侧弯是一种结构性的脊柱侧凸，它是由于脊柱在胚胎时期出现脊椎的分节不完全、一侧有骨桥或者一侧椎体发育不完全或者混合有上述两种因素，造成脊柱两侧生长不对称，从而引起脊柱侧凸。往往同时合并其他畸形，包括脊髓畸形、先天性心脏并先天性泌尿系畸形等，一般在X线片上即可发现脊椎发育畸形。此外，其他原因，例如代谢性、营养性或内分泌原因也会引起结构性的脊柱侧凸。

先天性脊柱侧弯的症状

很多宝妈都想知道，先天性脊柱侧弯的症状有哪些？要怎么才能判断先天性脊柱侧弯呢？

首先，我们来了解一下早期轻型脊柱侧凸的征象。

1、两肩不等高。

2、肩甲一高一低。

3、一侧腰部皱褶皮纹。

4、腰前屈时两侧背部不对称，即俗话常说的“剃刀背”。

5、脊柱偏离中线。

此外，有下述情况也有可能发生先天性脊柱畸形。例如生后就有下肢畸形或大小便不正常，宝宝的背部皮肤（特别是脊柱区皮肤）有色素沉着、异常毛发或有包块时，又或者小儿上半身短，与身体长度不成比例者。一般来说，医院都会对有可疑征象者应行X线检查，即可发现有脊柱或肋骨畸形存在，并可测量及记录下脊柱畸形的程度。先天性脊柱侧凸的X线表现有以下两个“S”特点：即脊柱侧弯较短（shortcurve）和侧弯角度较锐（sharpcurve）。

医生给患儿检查时，常常会将幼儿从腋下悬吊起观察侧凸的僵硬度、可屈性，后会进行神经系统检查，有无肌张力增高或低下，了解有无其他先天性畸形，拍悬吊位及仰卧位脊柱全长正侧位片，观测肋椎角差异。明显的脊柱侧凸一般体格检查即可确定诊断，但是对于侧凸的角度，仍需要经X线摄片方能最后确定。

先天性脊柱侧弯的治疗

众所周知，先天性的畸形还是要及时矫正治疗的。那先天性脊柱侧弯的治疗一般都是怎么治疗的呢？医生大多都会根据患者的情况来进行，适合患儿的治疗手段，可分为手术治疗和非手术治疗。

1、非手术治疗

先天性脊柱侧凸最常用的非手术治疗是观察，仅适用于自然史不清楚的病例，在半椎体或混合畸形中观察可起到一定作用，而对于一侧骨桥形成的患者则不适宜观察。支具疗法适应证是有一定限度的，对尚未发育成熟、畸形逐渐加重，侧弯节段长且柔软的患者适应于支具治疗。对无进展的病例不需要应用支具，更不适用于畸形已有自动改善的病例。而对节段短且僵硬的病例，支具治疗几乎无效。

2、手术治疗

常见的手术方法有后路原位融合术、凸侧骨髓阻滞术（适用于单侧形成不良的患者）、后路器械矫形融合术、半椎体切除术（可以分为前后路联合一期或二期半椎体切除术和后路半椎体切除术）、脊柱截骨术、生长棒技术（分为单棒技术和双棒技术）、胸廓扩大成形术和垂直挣开扩展胸廓钛肋骨假体术。

先天性脊柱侧弯的预防

先天性脊柱侧弯的预防要怎么做呢？其实宝妈们孕后的定时产检是非常重要的，产检可以很大一部分的预防一些先天性畸形的发生。此外，我们可以预防儿童脊柱侧弯的发生。

对于先天性脊柱侧弯的患儿来说，除了定时的产检发现后及时治疗可以预防一些畸形的产生外。基本上没有什么方法可以预防这种先天性疾病的发生，即没有有效的预防措施。宝妈们只有多多关注宝宝的生长情况，发现异常后一定要带宝宝去医院早诊断、早治疗、早发现，这才是是本病的防治和阻止其继续恶化的关键。

事实上除了先天性脊柱侧弯，脊椎病最容易在儿童时期存在的。因为处于儿童时期的孩子，脊椎尚未发育成熟，结构不稳定，稍不留意就会促使脊椎变形。因此宝妈要注意了，儿童患上脊椎侧弯的初期，并不容易发现，只有严重到一定程度的时候才易发觉，一般到15岁左右才开始显现症状。家长平时检查孩子的脊椎，可以让孩子弯腰向下，并且将双手触及地面，从后面观察，抚摸孩子后背，观察孩子的脊椎是否有侧弯现象。目前，由于外在原因导致孩子脊椎侧弯症状的有很多，家长平时要注意嘱咐孩子。背书包时不要背单肩，写作业的时候姿势要正确。