什么叫永存原始玻璃体增生症(PHPV)?

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永存原始玻璃体增生症为原始玻璃体纤维和血管残留物,存在于视神经表面与晶状体之间。视神经乳头部明显的纤维胶质增生,合并原始玻璃体增生时,可牵引视网膜最终导致视网膜脱离。该病90%为单眼发病。临床表现为视力减退,瞳孔区发白,可合并小眼球、白内障、青光眼等。本病需与白瞳症相鉴别,特别是视网膜母细胞瘤相鉴别,后者常为双侧,不合并小眼球或白内障。

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在胚胎6~7周时,玻璃体动脉从视神经乳头经玻璃体到达晶状体,11周时开始退化,胚胎8个月时玻璃体动脉萎缩,卷缩于玻璃体管中,少数人或早产儿该动脉萎缩不全,形成残留。常见表现患者可感觉眼前有条状黑影飘动

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该病主要见于玻璃体积血吸收不完全,晚期葡萄膜炎。多见于40岁以下者,常累及双眼。临床上见玻璃体内大量“彩色”之结晶状体自由地飘动,玻璃体伴有液化,眼球静止时,结晶物下沉。组织学检查可见漂浮物主要成分是

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遗传性视网膜劈裂:可能在胚胎时期,部分原始玻璃体与眼杯的内壁粘连,在玻璃体收缩时,视网膜内层被牵引。因颞侧下方血液循环较差,易发生变性及萎缩,所以劈裂易发生在颞侧下方。本病为遗传性疾病,患者几乎全为男

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