肝豆状核变性有何眼部表现？

Posted 2022-12-18 角膜

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由于铜代谢障碍所致，为罕见的常染色体隐性遗传病。最典型的眼部变化是在角膜出现棕绿色色素环，裂隙灯检查此环位于角膜后弹力层及角膜深层中，此环称为K-F环。此外，前囊或囊下有葵花状浑浊。

相关参考

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的家族性疾病。主要病变是豆状核变性和肝硬化，主要表现以肢体震颤、肌强直、构音不清、精神障碍、肝硬化及角膜色素环等为特征。在一般神经病学书籍中，对本症的

抽动-秽语综合征与肝豆状核变性均有不自主肌群抽动,可见面部肌肉抽动和异常发音。均为儿童期发病。抽动-秽语综合征只是神经系统轻微异常,病情较轻,预后较好。肝豆状核变性则病情重,预后差,以下主要介绍肝豆状

肝豆状核变性病是一种先天性铜代谢异常的疾病，其特点为铜沉着在脑、肝、肾和角膜等组织，由此引起一系列的症状。　　肝豆状核变性以肝脏及神经系统受损最为常见。一般来说，肝脏症状较神经系统症状出现得早。肝脏症

肝豆状核变性也叫Wilson病，是一种先天性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传性疾病，病变以肝脏和基底节为显著，本病的临床症状虽然复杂多样，但最常见的为肝脏损害所致的腹胀，纳差，皮肤粘膜的出血，腹水，上消化

缺铜时使含铜酶的活性受抑制，能量代谢发生障碍，使脑功能出现障碍，出现神志淡漠、运动迟钝、精神发育迟滞及智力低下等；急性铜中毒时出现中枢神经系统抑制症状，如嗜睡、反应迟钝等；肝豆状核变性（铜代谢障碍）时

青霉胺的用法与用量成人常规剂量·口服给药：一般一日1g，分4次口服。1.肝豆状核变性、类风湿关节炎：开始时一日125-250mg，以后每1-2月增加125-250mg。常用维持量为一次250mg，一日

（1）血沉、抗链“O”、C反应蛋白以除外风湿性舞蹈病。　　（2）肝功、血浆铜蓝蛋白以除外肝豆状核变性。　　（3）血常规、免疫球蛋白以观察有无感染及免疫方面的缺陷。