K-F环的眼部临床表现有哪些?
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篇首语:一卷旌收千骑虏,万全身出百重围。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理,主要介绍了K-F环的眼部临床表现有哪些?相关的知识,希望对你有一定的参考价值。
本病为双眼病,却从无眼部症状,视力亦不减退。必须在裂隙灯下检查方可见角膜周边部相当于Descemet膜水平上有一圈1~3mm宽的金黄色、黄绿色的铜粒沉着环。环的形成先从上半部开始,继而下半部,最后上下两半融合为一。早期患者的诊断有时需借助房角镜辅助检查。因铜在Descemet膜上的沉积是从止端(角膜极周边部,与角膜缘间无透明间隔)开始,在有些角膜缘较宽的患者中此环早期常被掩盖。此环一般呈金棕色,但用不同照明法时,入射光角度的改变,在光的散射与反射作用下可使此环呈红、蓝色或外侧为红宝石色,内侧为蓝绿色的混合色。此环在患者全身病好转时可逐渐消退。
相关参考
K-F环是Kayser-Fleischer环的简称,一种具有疾病诊断价值的、有特征性的体征。多见于Wilson病(肝-豆状核变性)与其他肝病所致的铜代谢紊乱者。K-F环系Wilson病的临床表现之一。
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由于铜代谢障碍所致,为罕见的常染色体隐性遗传病。最典型的眼部变化是在角膜出现棕绿色色素环,裂隙灯检查此环位于角膜后弹力层及角膜深层中,此环称为K-F环。此外,前囊或囊下有葵花状浑浊。
由于铜代谢障碍所致,为罕见的常染色体隐性遗传病。最典型的眼部变化是在角膜出现棕绿色色素环,裂隙灯检查此环位于角膜后弹力层及角膜深层中,此环称为K-F环。此外,前囊或囊下有葵花状浑浊。
有眼部表现的占25%~42%,患者多因眼部转移症状而到眼科就诊。可有第Ⅲ~Ⅶ脑神经及视神经受损;眼球突出;也可有眼外肌麻痹、斜视及Horner综合征的表现;三叉神经受损有眼球及眼眶疼痛,可引起麻痹性角
有眼部表现的占25%~42%,患者多因眼部转移症状而到眼科就诊。可有第Ⅲ~Ⅶ脑神经及视神经受损;眼球突出;也可有眼外肌麻痹、斜视及Horner综合征的表现;三叉神经受损有眼球及眼眶疼痛,可引起麻痹性角
眼部表现多发生膜性结膜炎。常双眼受累,睑结膜充血,分泌物形成膜附着于睑结膜,很难去除,还引起角膜炎或角膜溃疡;白喉杆菌可因毒素侵犯神经系统而发生眼肌麻痹,出现斜视或复视。
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孕妇妊娠初期患风疹引起胎儿先天畸形可高达50%~60%,婴儿出生后眼部的主要表现为先天性白内障,眼底检查可见后极部特别是黄斑区有大小不等、互不融合的点状或斑纹状色素,有时也可见黄白色色素斑。
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