采纳WHO/ISFC工作组关于心肌病是如何定义和分类的?

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心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。可分为扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病和致心律失常性右室心肌病。扩张型心肌病:以左心客观存在或双心室扩张并伴收缩功能受损为特征。可以是各种原因引起的、但其心肌功能失调程度不能用异常负荷状况或心肌缺血损伤程度来解释。组织学检查无特异性,常表现为进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死,且可发生于任何阶段。肥厚型心肌病:以左心室和(或)右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔。典型者左室容量正常或下降,常有收缩期压力阶差。有家族史,多为常染色体显性遗传。常发生心律失常和早发猝死。限制型心肌病:以单侧或双侧心室充盈受损和舒张容量下降为特征,但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。可有间质纤维化增加。可为特发性,也可伴有其他疾病(淀粉样变、伴或不伴有嗜伊红细胞增多的心内膜心肌疾病等)。致心律失常性右室心肌病:指右心室正常心肌逐渐进行性被纤维脂肪组织所取代。早期呈典型的区域性,晚期可累及整个右心室甚至部分左心室,累及室间隔相对较少,家族性发病常见,为常染色体显性遗传。心律失常、猝死常见,尤其在青年患者。不定型的心肌痛:包括一些不完全符合上述任何一组织的心肌病(如纤维弹性组织协生症、非致密性心肌病、收缩功能不全但心室仅略扩张者、线粒体疾病等)。

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