遗传性椭圆形细胞增多症是怎样发病的
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遗传性椭圆形细胞增多症是怎样发病的?
遗传性椭圆形细胞增多症是一种以外周血液中椭圆形细胞增多至25％以上为特点的遗传性疾病。正常人的外周血液中亦可有少数椭圆形红细胞，但至多不超过15％，而遗传性椭圆形细胞增多症患者中这种细胞至少有25％，更多见的是超过75％，甚至多达90％。椭圆形红细胞的横径和纵径的比率不超过0.78。遗传性椭圆形细胞增多症患者不全都有溶血现象，临床上发生溶血性贫血者仅占10%～15％左右。
遗传性椭圆形细胞增多症在世界各民族中均有发现。我国亦有少数病例报道。本病为遗传性疾病，由常染色体显性传递。男女均可得病。各家族间溶血的程度很不一致。在部分患者中，本病的基因与Rh血型的基因位于同一染色体上。两种基因不联接时，则溶血较严重。
对本病的病因和发病机理目前尚不清楚。初步认为本病的缺陷也在红细胞膜的支架蛋白。各病例的分子异常已发现有多种类型，所涉及的支架蛋白组成可以不同，所涉及的收缩蛋白的分子区域可以不同，膜蛋白缺失的量可以不等。这种异常细胞的破坏主要也是在脾脏内。
本病与遗传性球形细胞增多症有相似之处，如细胞形态异常者在脾脏内破坏增多，胞膜中存在着某种通透性方面的缺陷促使三磷酸腺苷（ATP）的利用加速。但致使红细胞变成椭圆形的原因究竟是什么，还有待科学家的进一步探讨。
相关参考
什么是遗传性球形细胞增多症，是如何发病的? 遗传性球形细胞增多症与遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘刺细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等均由红细胞膜先天遗传性缺陷引起。 遗传性球形细胞增多症（简
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遗传性球形细胞增多症的病因和发病机理是怎样的? 遗传性球形细胞增多症的病因和发病机理大约有红细胞的形态异常、红细胞膜化学成分的改变、红细胞代谢功能的改变、脾脏破坏球形细胞的作用等方面。 （1）
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如何诊治遗传性椭圆形细胞增多症? 诊断遗传性椭圆形细胞增多症的最主要依据是血片中找到较多的椭圆形红细胞，至少超过25％。如在家族中，特别是父母，能发现同样的红细胞形态改变，则诊断更加明确。海洋性贫
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