非糖酵解酶缺乏引起的溶血性贫血有哪些
Posted 酵解
篇首语：日日行，不怕千万里；时时学，不怕千万卷。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了非糖酵解酶缺乏引起的溶血性贫血有哪些相关的知识，希望对你有一定的参考价值。
非糖酵解酶缺乏引起的溶血性贫血有哪些?
研究发现，非糖酵解酶缺乏引起溶血性贫血有数种。
（1）嘧啶5'核苷酸酶（P5'Nase）缺乏
P5'Nase是利用5'-磷酸尿（或胞）苷酸的核糖核苷的核苷酸酶。P5'Nase缺乏，1974年前被称为“高ATP综合征”。患者有轻至中度贫血，黄疸，脾肿大。其特点是红细胞内嗜碱性点彩明显。形态学对各种酶缺乏的贫血的诊断均无帮助，而P5'Nase缺乏为唯一的例外。嗜碱性点彩的出现是因为缺乏P5'Nase的网织红细胞内的核糖体不能正常地被降解而聚集成嗜碱性点彩。纯合子的酶活性为正常的9%～26％，杂合子约50％。贫血不严重，很少要输血。脾切除可使贫血稍减轻。本病由常染色体隐性遗传。
（2）腺苷脱氨酶（AD）缺乏
AD是与嘌呤代谢有关的酶，对潜在毒性的脱氧腺苷或脱氧鸟苷有破坏作用。AD活性过高时可引起溶血性贫血，酶活性缺乏时可致免疫功能降低。这些情况均极为罕见。本病由常染色体隐性遗传。
相关参考
糖直接酵解径路中酶缺乏引起的溶血性贫血有哪些? 除了G6PD和PK，其他红细胞内酶缺乏并引起溶血性贫血者尚有十余种，但都非常少见。 经研究发现，糖直接酵解径路中酶缺乏引起溶血性贫血主要有如下九
糖直接酵解径路中酶缺乏引起的溶血性贫血有哪些? 除了G6PD和PK，其他红细胞内酶缺乏并引起溶血性贫血者尚有十余种，但都非常少见。 经研究发现，糖直接酵解径路中酶缺乏引起溶血性贫血主要有如下九
丙酮酸激酶缺乏是如何发病的? 遗传性非球形细胞溶血性贫血（HNHA）Ⅱ型即丙酮酸激酶（PK）缺乏，是糖直接酵解途径（EMP）中酶缺乏引起溶血性贫血中最多见的一种。本病比较多见于北欧血统者，我国香港
丙酮酸激酶缺乏是如何发病的? 遗传性非球形细胞溶血性贫血（HNHA）Ⅱ型即丙酮酸激酶（PK）缺乏，是糖直接酵解途径（EMP）中酶缺乏引起溶血性贫血中最多见的一种。本病比较多见于北欧血统者，我国香港
磷酸己糖旁路中酶缺乏引起的溶血性贫血有哪些? 学者发现，磷酸己糖旁路中酶缺乏引起的溶血性贫血主要有如下几种。 （1）六磷酸葡糖酸脱氢酶（6PGD）缺乏 6PGD使六磷酸葡萄糖酸氧化成五磷核
磷酸己糖旁路中酶缺乏引起的溶血性贫血有哪些? 学者发现，磷酸己糖旁路中酶缺乏引起的溶血性贫血主要有如下几种。 （1）六磷酸葡糖酸脱氢酶（6PGD）缺乏 6PGD使六磷酸葡萄糖酸氧化成五磷核
哪些红细胞酶缺乏可引起贫血? 研究发现，参与红细胞代谢的酶有40多种。如果发生遗传上的缺陷，使某些酶的活性减低，从而影响红细胞的代谢和功能，引起溶血性贫血。引起溶血性贫血的酶已发现有近20种，可分
哪些红细胞酶缺乏可引起贫血? 研究发现，参与红细胞代谢的酶有40多种。如果发生遗传上的缺陷，使某些酶的活性减低，从而影响红细胞的代谢和功能，引起溶血性贫血。引起溶血性贫血的酶已发现有近20种，可分
哪些药物会诱发葡糖六磷酸脱氢酶缺乏者发生溶血性贫血? 在红细胞葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏时，许多种氧化剂药物或化学物质能引起溶血反应。因为最早发现与G6PD缺乏有关和最主要的是伯氨喹啉，所以
哪些药物会诱发葡糖六磷酸脱氢酶缺乏者发生溶血性贫血? 在红细胞葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏时，许多种氧化剂药物或化学物质能引起溶血反应。因为最早发现与G6PD缺乏有关和最主要的是伯氨喹啉，所以