哪些红细胞酶缺乏可引起贫血

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哪些红细胞酶缺乏可引起贫血? 

  研究发现,参与红细胞代谢的酶有40多种。如果发生遗传上的缺陷,使某些酶的活性减低,从而影响红细胞的代谢和功能,引起溶血性贫血。引起溶血性贫血的酶已发现有近20种,可分成三类: 

  ①糖直接酵解途径(EMP)中的酶:己糖激酶(HK)、磷酸葡糖异构酶(PGI)、磷酸果糖激酶(PFK)、醛缩酶(ALD)、磷酸丙糖异构酶(TPI)、磷酸甘油醛脱氢酶(PGD)、二磷酸甘油酸变位酶(DPGM)、磷酸甘油酸激酶(PGK)、丙酮酸激酶(PK)、三磷酸腺苷酶(ATPase); 

  ②磷酸己糖旁路(HMP)中的酶:葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)、六磷酸葡糖酸脱氢酶(6PGD)、?a href='http://www.baiven.com/baike/224/293594.html' target='_blank' style='color:#136ec2'>入赘孰墓趸锩福℅SH-Px)、谷胱甘肽还原酶(GSH-R)、γ-谷酰半胱氨酸合成酶(γ-GC-Syn)、谷胱甘肽合成酶(GSHSyn)、腺苷酸激酶(AK); 

  ③非糖酵解的酶:嘧啶5'核苷酸酶 (P5'Nase)、腺苷脱氨酶(AD)。 

  临床上由上述红细胞酶缺乏引起的贫血很少见,甚至罕见。但葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏发病率很高,遍布世界各民族中。此外,丙酮酸激酶( PK)缺乏也比较多见。

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