肺出血-肾炎综合征有哪些临床表现
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肺出血-肾炎综合征有哪些临床表现?
本病可发生于任何年龄，但多为20～30岁的男性青年，其临床特征性表现为三联征：肺出血、肾小球肾炎和（或）抗基膜抗体阳性。除非合并感冒，一般无发热，咯血和肺部浸润是肺部病变的特征，肺部症状可先于肾脏表现数天、数周甚至数年出现。肺出血可很轻，在潜伏期并不出现咯血而未被察觉，也可很严重而危及生命。肺出血可能和肺部刺激程度相关，尤其是吸烟患者。有的可有肺出血而无咯血症状，仅有肺部X光改变，双侧肺门浸润，严重者有广泛的肺部浸润，并伴有缺铁性贫血。肺损害的早期症状是咳嗽，轻度气促和咯血，胸痛罕见。肾脏病变的临床表现多样，进行性肾损害是其特征。血压正常或轻度升高。有镜下血尿、蛋白尿，常有红细胞管型，偶有大量蛋白尿，肾病综合征的生化改变罕见。轻度肾小球损害者，尿液分析和肾功能可正常，临床主要表现为反复咯血，但肾活检仍可显示典型的抗基膜抗体的免疫学特征。临床上肾损害常为进行性发展，几个月内发展至尿毒症，有时呈爆发性，数周或数月内即出现急性肾功能衰竭。
实验室检查，在病程的早期，可用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血循环抗基膜抗体，但抗体水平与肺、肾的损害程度并不一致。抗体的测定对本病的诊断具有重要价值，但对估计预后意义不大。血补体C 3 、C 4 基本正常，免疫球蛋白亦无明显改变，类风湿因子、抗核抗体阴性。如果肺内出血严重或持续时间长，可有严重的小细胞、低色素性贫血。痰液检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞，但对诊断无特异性价值。
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何为肺出血-肾炎综合征? 广义的肺出血-肾炎综合征，泛指凡是有咯血及肾炎并存的一大组临床现象，而具备肺出血-肾炎及抗肾小球基底膜抗体（血及肾）阳性的一类疾病，则专称为肺出血-肾炎综合征-抗基底膜抗
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（1）前驱期：病人大多为青年男性，发病前不少患者有呼吸道感染。 （2）临床症状：反复咯血，大多在肾脏病变之前，长者数年（最长可达12年），短者数月。少数在肾炎后发生。 （3）肾功能减退：呈进行性，
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肺出血-肾炎综合征需与哪些疾病相鉴别? 由于本病临床表现的多样性，如轻度的、非持续性肺出血患者，可表现为多年的反复发作性咯血，亦有仅表现为尿沉渣的轻度异常如血尿或非肾病性蛋白尿，最后通过测定抗基膜
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（1）有肺、肾同时（或先后）受累的临床表现。 （2）血液中存在抗肾小球基底膜抗体。 （3）肺、肾活体组织免疫荧光检查见IgG、C3沿肺泡及肾的基底膜呈线性沉积。
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