遗传性椭圆形细胞增多症有哪些临床表现
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遗传性椭圆形细胞增多症有哪些临床表现?
遗传性椭圆形细胞增多症的临床表现根据其所表现的溶血和贫血程度可分成三种类型：①溶血不增多，亦无贫血；②有轻度溶血，但由于造血功能的代偿作用，可不出现贫血。网织红细胞不超过4％，红细胞生存时间比正常稍短。结合珠蛋白低于正常。红细胞渗透脆性大多正常。绝大多数患者属于这一类型。③溶血明显加速，有轻度贫血，仅占所有病例的10%～1 5％左右。红细胞生存时间缩短，T 1/2 （ 51 Cr）可以短至5天，网织红细胞可高达20％。脾脏常有肿大，黄疸可间歇发作，部分病人可有胆结石，偶见下肢慢性溃疡。急性感染可引起脾暂时肿大，同时使贫血加重、溶血明显。
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