丙酮酸激酶缺乏有哪些临床表现
Posted 丙酮酸
篇首语：缥帙各舒散，前后互相逾。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了丙酮酸激酶缺乏有哪些临床表现相关的知识，希望对你有一定的参考价值。
丙酮酸激酶缺乏有哪些临床表现?
丙酮酸激酶（PK）缺乏属于常染色体隐性遗传病，所以杂合子者无贫血或任何症状。纯合子者有慢性溶血贫血，但各病人的贫血程度很不一致。溶血严重者自婴儿期起即出现严重的黄疸，有明显的脾肿大，需经常输血以维持生命。肝脏亦常肿大，特别经多次输血后。病情较轻者在儿童期或青年期发病，仅有轻至中度贫血，黄疸和脾肿大均较轻，但在感染或其他应激情况下，贫血加重。少数病人平时可以没有症状。如同其他原因引起的慢性溶血性贫血一样，胆石症和其他并发症常很早出现，并可有多次发作。
相关参考
丙酮酸激酶缺乏如何诊治? 丙酮酸激酶缺乏（PK）的诊断：自溶血试验可作为初步检查之用，但其特异性不够高，因此应以红细胞的PK荧光点试验或用生化技术作红细胞的PK活性定量测定为依据。家族调查对诊断亦
丙酮酸激酶缺乏如何诊治? 丙酮酸激酶缺乏（PK）的诊断：自溶血试验可作为初步检查之用，但其特异性不够高，因此应以红细胞的PK荧光点试验或用生化技术作红细胞的PK活性定量测定为依据。家族调查对诊断亦
丙酮酸激酶缺乏是如何发病的? 遗传性非球形细胞溶血性贫血（HNHA）Ⅱ型即丙酮酸激酶（PK）缺乏，是糖直接酵解途径（EMP）中酶缺乏引起溶血性贫血中最多见的一种。本病比较多见于北欧血统者，我国香港
丙酮酸激酶缺乏是如何发病的? 遗传性非球形细胞溶血性贫血（HNHA）Ⅱ型即丙酮酸激酶（PK）缺乏，是糖直接酵解途径（EMP）中酶缺乏引起溶血性贫血中最多见的一种。本病比较多见于北欧血统者，我国香港
丙酮酸激酶缺乏有哪些实验室发现? 本病实验室检查发现，贫血程度很不一致。血红蛋白可降至5g/dl，红细胞压积可能在15%～35％之间。红细胞平均体积（MCV）轻度增高，平均血红蛋白量（MCH）仍正
丙酮酸激酶缺乏有哪些实验室发现? 本病实验室检查发现，贫血程度很不一致。血红蛋白可降至5g/dl，红细胞压积可能在15%～35％之间。红细胞平均体积（MCV）轻度增高，平均血红蛋白量（MCH）仍正
镁是叶绿素的成分,又是RuBP羧化酶、5-磷酸核酮糖激酶等酶的活化剂,对光合作用有重要作用；镁又是葡萄糖激酶、果糖激酶、丙酮酸激酶、乙酰CoA合成酶、异柠檬酸脱氢酶、α酮戊二酸脱氢酶、苹果酸合成酶、谷
镁是叶绿素的成分,又是RuBP羧化酶、5-磷酸核酮糖激酶等酶的活化剂,对光合作用有重要作用；镁又是葡萄糖激酶、果糖激酶、丙酮酸激酶、乙酰CoA合成酶、异柠檬酸脱氢酶、α酮戊二酸脱氢酶、苹果酸合成酶、谷
二磷酸果糖的药理1.药效学磷是细胞的组分（膜磷脂、核酸、2,3二磷酸甘油酸、磷蛋白），磷的消耗诱导神经肌肉和心肌的改变。本药系葡萄糖代谢过程中的重要中间产物，可在细胞内激活磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶及乳
生理功能：①酶的活化剂。钾在细胞内可作为60多种酶的活化剂，如丙酮酸激酶、果糖激酶、苹果酸脱氢酶、淀粉合成酶、琥珀酰CoA合成酶、?ahref='http://www.baiven.com/baike