阵发性睡眠性血红蛋白尿须与哪些疾病作鉴别

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阵发性睡眠性血红蛋白尿须与哪些疾病作鉴别? 

  本病有典型血红蛋白尿发作者诊断不难。但要与阵发性寒冷性血红蛋白尿及行军性血红蛋白尿鉴别。阵发性寒冷性血红蛋白尿的典型表现是寒冷季节在室外劳动或活动,回至温度较高的室内后,自几分钟至8小时内先出现腰腿酸痛、腹痛、头痛、寒战、高热、全身乏力、恶心呕吐等症状,接着突然解出暗红色或酱油样尿。如发作频繁或发作特别严重时,可见血红蛋白下降,网织红细胞计数上升。“冷溶血试验”(D-L溶血试验)阳性。 

  行军性血红蛋白尿的典型表现是患者在走路、行军、赛跑、打篮球、职业性以手指击鼓、空手道等体力活动后,突然解出暗红色尿,一般持续仅数小时,大都没有全身症状,但偶尔可有恶心、呕吐、腹痛、腰酸背痛、大腿酸痛、足底发热等轻微症状。由于溶血时间很短,一般很少发生贫血。即使在血红蛋白尿发作时,红细胞的形态仍属正常。 

  对无血红蛋白尿发作,但全血细胞减少者要注意与再生障碍性贫血鉴别。再障常有较重的出血,多见感染,无巩膜黄染。网织红细胞百分数低,慢性型可增高;绝对值低。无含铁血黄素尿;(酸溶血)Ham试验阴性,很少数阳性。24小时尿铁排泄量<2毫克。血浆及红细胞胆碱酯酶活力正常,中性粒细胞碱性磷酸酶含量增高。 

  此外,对骨髓象有病态造血者,注意与骨髓增生异常综合征(DOS)鉴别。

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再障要与哪些疾病鉴别?

本病临床上需和下列有全血细胞减少的疾病鉴别。  (1)阵发性睡眠性血红蛋白尿:本病是由于红细胞膜结构的变异,对补体特别敏感而引起的一种获得性慢性血管内溶血。病史中睡眠时发作之血红蛋白尿(尿呈葡萄酒色)

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对再生障碍性贫血怎样进行鉴别诊断

对再生障碍性贫血怎样进行鉴别诊断?   临床上,再生障碍性贫血还须与以下一些疾病加以鉴别。   ①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):部分PNH病人虽有全血细胞减少,有时在某一时期亦可发生骨髓增生低下,

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