如何治疗先天性纯红细胞再生障碍
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篇首语：常说口里顺，常做手不笨。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了如何治疗先天性纯红细胞再生障碍相关的知识，希望对你有一定的参考价值。
如何治疗先天性纯红细胞再生障碍?
先天性纯红细胞再生障碍的治疗，一般使用肾上腺皮质类固醇，对70%～80％患者有效，使贫血减轻，甚至完全缓解。初用药量须大，如用强的松每日60毫克，疗程4～6周方能见效。当网织红细胞计数上升后，可适当减少用药量，并长期维持。大约有1/3～1/2患者不用药维持，贫血可保持缓解。其余病人仍会复发，需要再治疗。6-巯基嘌呤作为免疫抑制剂有时亦能使贫血减轻，可以试用。
需注意：雄激素对上述治疗无效的病人可以试用，以刺激红细胞的生成。但对儿童患者必须特别谨慎；输血须根据病情的需要，有些病人依靠输血来维持生命，但成年累月多次输血可并发含铁血黄素沉着症或血色病，其后果往往很严重；采用脾切除术不仅无明显疗效，反而容易导致感染。
主要的合并症为发育障碍和继发感染，经过治疗后约有1/3患儿的病情得到改善。
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如何治疗胸腺瘤伴发的纯红细胞再生障碍? 伴发胸腺瘤获得性纯红细胞再生障碍的治疗，常常需要输血，来改善贫血症状。此外，还可采取以下治疗： ①激素：肾上腺皮质类固醇可促使红系细胞增生，缓解贫血症状
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如何诊断胸腺瘤伴发的纯红细胞再生障碍? 胸腺瘤伴发的纯红细胞再生障碍的特点是骨髓中红系细胞减少，合并胸腺瘤。发病女性多于男性。到1984年，国外文献报道150余例，多见于中年患者，约半数有胸腺瘤。
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什么是先天性再生障碍性贫血? 1927年，Fanconi首先报道在一个家族中有三个兄弟均患再生障碍性贫血，自幼即有全血细胞减少，骨髓造血组织减少、功能低下，同时伴有多发性先天畸形，这种特殊类型的贫
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