如何治疗遗传性球形细胞增多症
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篇首语：只要学不死，就往死里学。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了如何治疗遗传性球形细胞增多症相关的知识，希望对你有一定的参考价值。
如何治疗遗传性球形细胞增多症?
治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除。
脾切除是使贫血发生完全和持久缓解的最有效疗法。脾切除后，虽然红细胞膜的缺陷和球形细胞增多均依然存在，渗透脆性也仍不正常，但过度溶血停止，红细胞的生存时间接近正常，因之贫血消失。凡诊断明确的病例，除有手术禁忌症之外，都宜作脾切除手术。手术后贫血复发者极罕见。手术时间最好在7岁以后，但如果贫血特别严重，需要经常输血，并影响儿童发育者，可以考虑提前作手术。
脾切除手术之前，应先作胆囊造影，了解胆囊中有无胆结石。脾切除手术时，再仔细探查胆囊。如发现结石，可同时作适当的外科处理。如果没发现胆结石，则不必作胆囊切除。
未作脾切除的病人发生溶血危象时，主要采取输血和治疗诱发溶血的感染。骨髓再生障碍危象的发生与感染也有关，其治疗也是输血和控制感染。病情好转后，也应作脾切除手术。骨髓中如出现巨幼细胞，可每日口服叶酸5～10毫克。
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遗传性球形细胞增多症的病因和发病机理是怎样的? 遗传性球形细胞增多症的病因和发病机理大约有红细胞的形态异常、红细胞膜化学成分的改变、红细胞代谢功能的改变、脾脏破坏球形细胞的作用等方面。 （1）
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遗传性球形细胞增多症有哪些临床表现? 遗传性球形细胞增多症主要表现为贫血、黄疸的多次发作，及脾肿大。这些表现，于幼年即可出现，但有一些病例因贫血极轻微或当时未被察觉，直至中年因症状加重而被发现。
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遗传性球形细胞增多症有哪些实验室发现? 遗传性球形细胞增多症（HS）的实验室检查包括一般检查、特殊试验和其他检查等。 （1）一般检查 贫血程度大多为中等度，但发生危象时，血红蛋白可以降得很
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遗传性球形细胞增多症应如何诊断与鉴别诊断? 作出遗传性球形细胞增多症（HS）的诊断，主要依据： （1）临床特点：有贫血和黄疸的反复发作史，脾脏肿大。 （2）家族中如有同病患者，有助于诊断；
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