什么是遗传性球形细胞增多症，是如何发病的
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篇首语：恐惧自己受苦的人，已经因为自己的恐惧在受苦。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了什么是遗传性球形细胞增多症，是如何发病的相关的知识，希望对你有一定的参考价值。
什么是遗传性球形细胞增多症，是如何发病的?
遗传性球形细胞增多症与遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘刺细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等均由红细胞膜先天遗传性缺陷引起。
遗传性球形细胞增多症（简称HS），过去曾叫“先天性溶血性黄疸”，属于红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血。它的临床特点是慢性溶血过程而有溶血性贫血和黄疸的急性发作，在循环血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增高，脾肿大，红细胞在脾内易被破坏。
遗传性球形细胞增多症在世界各民族中均有发现。我国也有不少病例发现。
本病是通过常染色体显性遗传的。男女两性均可得病，部分患者的父母均无本病的临床表现；如作仔细检查可发现父母中有一人的红细胞渗透脆性轻度增高。通常认为这种病例可能是基因突变的结果。其基因位点可能在或靠近8号或10号染色体的短臂。本病与血型无关。
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遗传性球形细胞增多症的病因和发病机理是怎样的? 遗传性球形细胞增多症的病因和发病机理大约有红细胞的形态异常、红细胞膜化学成分的改变、红细胞代谢功能的改变、脾脏破坏球形细胞的作用等方面。 （1）
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如何治疗遗传性球形细胞增多症? 治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除。 脾切除是使贫血发生完全和持久缓解的最有效疗法。脾切除后，虽然红细胞膜的缺陷和球形细胞增多均依然存在，渗透脆性也仍不
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遗传性球形细胞增多症有哪些临床表现? 遗传性球形细胞增多症主要表现为贫血、黄疸的多次发作，及脾肿大。这些表现，于幼年即可出现，但有一些病例因贫血极轻微或当时未被察觉，直至中年因症状加重而被发现。
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遗传性球形细胞增多症有哪些实验室发现? 遗传性球形细胞增多症（HS）的实验室检查包括一般检查、特殊试验和其他检查等。 （1）一般检查 贫血程度大多为中等度，但发生危象时，血红蛋白可以降得很
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遗传性球形细胞增多症应如何诊断与鉴别诊断? 作出遗传性球形细胞增多症（HS）的诊断，主要依据： （1）临床特点：有贫血和黄疸的反复发作史，脾脏肿大。 （2）家族中如有同病患者，有助于诊断；
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