如何诊断先天性纯红细胞再生障碍
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如何诊断先天性纯红细胞再生障碍?
先天性纯红细胞再生障碍，亦叫Diamond Blackfan贫血，是一种罕见的贫血。起病缓慢，发病在初生时，或出生后2周至2年内，两性发病率无明显差别。约1/4患儿合并有轻度的先天异常，这与先天性再生障碍性贫血合并明显的先天异常不同。本病偶见于兄弟姊妹中，曾有一例报道有染色体异常。未发现本病合并胸腺瘤。
临床表现为面色苍白，精神萎靡，食欲不振，乏力等慢性贫血症状。约1/4有桡骨畸形，在家族中可有同样畸形。其他先天性畸形有斜眼、颈蹼肉、六指、第十一对肋骨畸形等。严重的畸形有软骨增生不良症、突眼症、双输尿管及肾盂积水等，但很少见。晚期如果因为输血过多可发生血色病，出现肝脾肿大、皮肤色素沉着、心力衰竭等体征。
实验室检查发现，贫血起初为中等度的，但如不治疗可以很严重，血红蛋白低至2g/dl。血象显示正常细胞、正常色素型贫血，网织红细胞明显减少，白细胞和血小板正常或轻度减少。如果有脾肿大及脾机能亢进，则可出现全血细胞减少。骨髓象显示有核红细胞极度减少或几乎没有，而粒系细胞和巨核细胞均增生活跃。少数存在的原红细胞提示核有巨幼样变。血清和尿内红细胞生成素的排泄量增多。如无脾机能亢进，红细胞的生命正常。
相关参考
如何治疗先天性纯红细胞再生障碍? 先天性纯红细胞再生障碍的治疗，一般使用肾上腺皮质类固醇，对70%～80％患者有效，使贫血减轻，甚至完全缓解。初用药量须大，如用强的松每日60毫克，疗程4～6周方能
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如何诊断胸腺瘤伴发的纯红细胞再生障碍? 胸腺瘤伴发的纯红细胞再生障碍的特点是骨髓中红系细胞减少，合并胸腺瘤。发病女性多于男性。到1984年，国外文献报道150余例，多见于中年患者，约半数有胸腺瘤。
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什么是纯红细胞再生障碍? 当再生障碍性贫血患者的骨髓只有红细胞生成极度减少甚至缺如，而粒细胞和血小板生成正常时，叫做纯红细胞再生障碍，简称“纯红再障”。病因不清，可能与自体免疫和胸腺瘤有复杂的关系
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如何治疗胸腺瘤伴发的纯红细胞再生障碍? 伴发胸腺瘤获得性纯红细胞再生障碍的治疗，常常需要输血，来改善贫血症状。此外，还可采取以下治疗： ①激素：肾上腺皮质类固醇可促使红系细胞增生，缓解贫血症状
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什么是先天性再生障碍性贫血? 1927年，Fanconi首先报道在一个家族中有三个兄弟均患再生障碍性贫血，自幼即有全血细胞减少，骨髓造血组织减少、功能低下，同时伴有多发性先天畸形，这种特殊类型的贫
什么是先天性再生障碍性贫血? 1927年，Fanconi首先报道在一个家族中有三个兄弟均患再生障碍性贫血，自幼即有全血细胞减少，骨髓造血组织减少、功能低下，同时伴有多发性先天畸形，这种特殊类型的贫