肾淀粉样变性的病因及发病机理怎样

Posted 淀粉

篇首语:读书是最好的学习。追随伟大人物的思想,是最富有趣味的一门科学。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理,主要介绍了肾淀粉样变性的病因及发病机理怎样相关的知识,希望对你有一定的参考价值。

肾淀粉样变性的病因及发病机理怎样? 

  淀粉样变肾损害是淀粉样物质沉积于肾脏引起肾脏病变的一种疾病。临床上分为原发性和继发性淀粉样变。原发性是指无基础病因的淀粉样变;继发性淀粉样变常见于慢性炎症及感染性疾病(如类风湿性关节炎、强直性脊椎炎、炎症性肠病、结核、麻风、慢性肺化脓性感染、骨髓炎等),还见于截瘫、肿瘤(多发性骨髓瘤、何杰金氏病、甲状腺髓样癌等) 、遗传性家族性疾病(如家族性地中海热等)、内分泌相关性疾病等。 

  原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤所致的淀粉样变的淀粉样蛋白成分为免疫球蛋白轻链的N端片断,称之为AL淀粉样蛋白,其沉积机理仍未明了。有人对多发性骨髓瘤病人的骨髓细胞进行培养,发现刚果红染色阳性的细胞是巨噬细胞,而并非浆细胞。推测该蛋白在浆细胞合成后,在巨噬细胞的溶酶体内分解转化为AL蛋白而沉积于组织中。继发性淀粉样变的淀粉样蛋白多是淀粉样A蛋白(AA 蛋白)。AA蛋白是由血清中的一种非免疫球蛋白的血清淀粉样蛋白A分解而成,其与C反应蛋白和C 3 一样是一种急性炎症反应物质。正常情况下,由单核细胞的弹力蛋白酶降解血清淀粉样蛋白A,病人的单核细胞降解血清淀粉样蛋白A功能障碍,导致AA在组织中沉积发病。 

  由于淀粉样物质积聚于体内各器官和组织的血管壁中,可产生多器官病变,肾脏为最常见受累器官。有研究发现淀粉样AA型淀粉样变系膜区出现淀粉样物质沉积时,常表现为慢性肾功能衰竭。而淀粉样AL型淀粉样变常以毛细血管壁和系膜受累,并多表现为肾病综合征。

相关参考

肾淀粉样变性怎样进行诊断

肾淀粉样变性怎样进行诊断?   临床遇有下述情况应考虑为本病:①慢性化脓性病变或其他慢性炎症病变,如类风湿性关节炎,发生蛋白尿或肾病综合征;②成人肾病综合征,同时伴见其他器官受累;③肾功能衰竭伴有蛋白

肾淀粉样变性怎样进行诊断

肾淀粉样变性怎样进行诊断?   临床遇有下述情况应考虑为本病:①慢性化脓性病变或其他慢性炎症病变,如类风湿性关节炎,发生蛋白尿或肾病综合征;②成人肾病综合征,同时伴见其他器官受累;③肾功能衰竭伴有蛋白

肾淀粉样变性怎样进行诊断?

诊断标准:  (1)慢性化脓性炎症、结核病或类风湿性关节炎合并肾病综合征。  (2)肾脏病合并心肌病、神经病、巨舌。  (3)发生肾衰竭时肾脏体积不缩小。  (4)尿BenceJone蛋白阳性。  (

肾淀粉样变性怎样进行诊断?

诊断标准:  (1)慢性化脓性炎症、结核病或类风湿性关节炎合并肾病综合征。  (2)肾脏病合并心肌病、神经病、巨舌。  (3)发生肾衰竭时肾脏体积不缩小。  (4)尿BenceJone蛋白阳性。  (

肾淀粉样变性有哪些临床表现

肾淀粉样变性有哪些临床表现?   (1)肾外表现:本病多见于40岁以上者,男多于女。临床表现取决于淀粉样物质沉积的部位,心脏受累可致心脏肥大、心律失常和心力衰竭;胃肠道受累可见便秘、腹泻及吸收不良,还

肾淀粉样变性有哪些临床表现

肾淀粉样变性有哪些临床表现?   (1)肾外表现:本病多见于40岁以上者,男多于女。临床表现取决于淀粉样物质沉积的部位,心脏受累可致心脏肥大、心律失常和心力衰竭;胃肠道受累可见便秘、腹泻及吸收不良,还

肾淀粉样变性的预后如何

肾淀粉样变性的预后如何?   肾淀粉样变性与其他肾小球疾病相比,预后不良。原发性AL蛋白所致者的平均存活期为12个月,骨髓瘤所致者只平均存活5个月;继发性AA蛋白所致者平均存活期为45个月。AL蛋白所

肾淀粉样变性的预后如何

肾淀粉样变性的预后如何?   肾淀粉样变性与其他肾小球疾病相比,预后不良。原发性AL蛋白所致者的平均存活期为12个月,骨髓瘤所致者只平均存活5个月;继发性AA蛋白所致者平均存活期为45个月。AL蛋白所

肾淀粉样变性如何用药物治疗

肾淀粉样变性如何用药物治疗?   无论原发性或继发性肾淀粉样变性,迄今尚无特效疗法。对继发者,首先应治疗原发病,某些病例在控制慢性化脓性感染灶后或切除、控制结核病灶后,常可使本病停止发展或好转,沉淀的

肾淀粉样变性如何用药物治疗

肾淀粉样变性如何用药物治疗?   无论原发性或继发性肾淀粉样变性,迄今尚无特效疗法。对继发者,首先应治疗原发病,某些病例在控制慢性化脓性感染灶后或切除、控制结核病灶后,常可使本病停止发展或好转,沉淀的