进行性系统硬化症肾损害西医如何治疗

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进行性系统硬化症肾损害西医如何治疗? 

  药物治疗应以肾损害的程度,采取分期治疗方法。 

  Ⅰ期(亚临床损害型):此期特点是病人无蛋白尿、高血压和氮质血症,但肾血浆流量减少,肾活检可见典型组织学改变,血管反应性异常,血浆肾素活性可增高。治疗主要是预防和避免各种使肾血流量进一步减少的因素如心衰、出血、脱水、温度突降等,可适当应用血管扩张药物,但其有益作用还待证实。 

  Ⅱ期(临床肾损害型):特点是病人有明显高血压、蛋白尿和氮质血症,部分病人血浆肾素活性升高,病人肾功能可保持稳定,或缓慢发展到肾功能衰竭。治疗包括控制血压和维持肾血浆流量。高血压伴血浆肾素活性增高者,可选用转换酶抑制剂如卡托普利,从每日12 .5mg开始,逐渐增大剂量,最大每日可用至150mg。此外可适当应用利尿剂和钙离子拮抗剂。高血压伴血浆肾素活性正常者,应联合应用血管扩张剂和利尿剂,必要时可加用β-受体阻滞剂或甲基多巴等,但β-受体阻滞剂可加重雷诺现象,应予注意。此期若存在下列情况易发生肾危象综合征:①疾病早期皮肤进行性增厚;②贫血;③心包积液或充血性心衰。有人主张,对这些病人,即使无高血压,也可给予血管扩张剂或转换酶抑制剂进行预防,但尚无文献支持该做法。 

  Ⅲ期(肾危象综合征):此期是指起病3~4年内出现下述情况:① 血压突然急骤升高;②血浆肾素活性在正常2倍以上;③肾功能迅速恶化;④眼底棉絮状渗出或出血。肾危象综合征是威胁病人生命的严重并发症,常在数天或数周内出现心力衰竭、高血压脑病、终末期肾衰,因此,必须积极处理。治疗关键是控制血压,可联合应用转换酶抑制剂、强效血管扩张剂、利尿剂等。通常血压控制后,肾功能可改善或稳定,眼底病变好转。有些病人即使血压已被控制,但肾功能仍进行性恶化,最终需透析治疗或肾移植。如药物无法控制高血压,病情加重,则需行双肾切除术来降压。 

  Ⅳ期(终末肾衰期):治疗主要靠血透和肾移植。一般认为硬皮病小血管病变较多,腹膜透析效果可能不良。 

  抗凝与抗血栓药物作用尚不清,有人认为可以试用;激素对皮肤和内脏病变的作用有限,对肾损害无效,但亦有学者主张可试用皮质激素和细胞毒药物治疗6~12个月。

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