什么是遗传性非球形细胞溶血性贫血
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什么是遗传性非球形细胞溶血性贫血?
由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血（HNHA）。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。自溶血试验时，红细胞在病人自己的血清中温育后发生溶血，如果先加入葡萄糖或ATP，溶血可得到部分纠正者，为Ⅰ型；溶血不能被葡萄糖纠正而能被ATP部分纠正，则为HNHAⅡ型。Ⅰ型是磷酸己糖旁路（HMP）中酶的缺陷所致，以葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏为最常见；Ⅱ型是糖直接酵解（EMP）途径中酶的缺陷所致，以丙酮酸激酶（PK）缺乏为代表。
HNHAⅠ型是G6PD缺乏中很少见的一种类型。已知220多种变异型G6PD中有80余种可引起HNHA，红细胞内的G6PD 活性极度缺乏或完全没有。患者常从婴儿期或儿童期起即有慢性溶血性贫血，有时初生时即有黄疸。溶血可因发热、感染或服药而加重，但大多没有明显的诱发因素。多见有脾肿大。溶血和贫血的程度一般为轻至中度。无球形细胞，红细胞渗透脆性正常。网织红细胞计数经常增高。贫血轻者不需特殊治疗，但贫血重者常需输血。脾脏虽然肿大，但脾切除并无明显疗效，仅偶尔能使贫血减轻。
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（1）肾上腺糖皮质激素：对免疫性溶血性贫血有效，也可应用于阵发性睡眠性血红蛋白尿。对其他类型溶血基本无效。 （2）脾切除术：主要适用于异常红细胞主要在脾破坏者，如遗传性球形细胞增多症；需较大剂量肾上
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根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。 （1）红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。除少数外，内在缺陷是遗传性的。用Asby技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常
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遗传性球形细胞增多症有哪些临床表现? 遗传性球形细胞增多症主要表现为贫血、黄疸的多次发作，及脾肿大。这些表现，于幼年即可出现，但有一些病例因贫血极轻微或当时未被察觉，直至中年因症状加重而被发现。
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如何治疗遗传性球形细胞增多症? 治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除。 脾切除是使贫血发生完全和持久缓解的最有效疗法。脾切除后，虽然红细胞膜的缺陷和球形细胞增多均依然存在，渗透脆性也仍不
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