丙酮酸激酶缺乏有哪些实验室发现
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丙酮酸激酶缺乏有哪些实验室发现?
本病实验室检查发现，贫血程度很不一致。血红蛋白可降至5g/dl，红细胞压积可能在15%～ 35％之间。红细胞平均体积（MCV）轻度增高，平均血红蛋白量（MCH）仍正常。血片中可见到嗜多染和异形红细胞增多，出现少数皱缩细胞和锯齿形细胞。很少能见到球形细胞。网织红细胞计数可增至5%～45％，脾切除后增加更多，可达50％以上，并有靶形细胞、铁粒细胞和Ho well-Jolly小体出现。骨髓中幼红细胞增生增多。
红细胞的渗透脆性仍正常，但经温育后脆性可增高。自溶血试验示溶血显著增多，不被葡萄糖纠正，但能被ATP部分纠正Ⅱ型；在轻症病例中，溶血可以较轻。红细胞内2，3二磷酸甘油酸（2，3DPG）浓度显著增高，三磷酸腺苷（ATP）显著减少。
红细胞的PK测定显示纯合子者的PK活性显著降低，大多为正常水平的5%～25％，偶尔有超过此范围者。其降低程度与临床症状轻重关系不一定密切，这可能与 PK同工酶的存在有关。其他种糖酵解酶的活性均正常或稍高，这与网织红细胞增多而其酶含量较丰富有关。白细胞和其他组织的PK活性正常。杂合子者的红细胞PK活性约为正常的50％。
用 51 Cr标记技术测得红细胞的生存时间显示有中度至重度缩短。血清间接胆红素增多。
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丙酮酸激酶缺乏是如何发病的? 遗传性非球形细胞溶血性贫血（HNHA）Ⅱ型即丙酮酸激酶（PK）缺乏，是糖直接酵解途径（EMP）中酶缺乏引起溶血性贫血中最多见的一种。本病比较多见于北欧血统者，我国香港
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