凡-莫二氏综合征临床特点如何?

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本病有以下特点:

  (1)往往于确诊前数年即有顽固性大量水泻病史,轻者呈间歇性,重者尤其是恶性病变者为持续性,便色如淡茶水色,无粘液和脓血,排便量约3~10L,每天10~15次或更多,常伴腹痛。

  (2)血钾降低:主要是因为大量水泻导致钾从大便中丧失,每日失钾达300mEq,约为正常人的20倍,一般血钾在3mmol/L(3mEq/L)以下,平均为2.2mmol/L。常伴有代谢性酸中毒,动脉血pH<7.1。

  (3)高血钙:半数以上病人有高血钙,可能系胰岛肿瘤分泌某种升血钙物质,可能为VIP本身或前列腺素E2

  或其他未知物质。也可能合并甲状旁腺功能亢进,本综合征可为多发性内分泌腺瘤病的一个组成部分。

  (4)手足搐搦:估计与低血镁有关。

  (5)低胃酸或无胃酸:胃酸缺乏或减少,多数为基础胃酸分泌量低。

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