什么是纯红细胞再生障碍

Posted 2022-12-17 红细胞

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什么是纯红细胞再生障碍?　

　　当再生障碍性贫血患者的骨髓只有红细胞生成极度减少甚至缺如，而粒细胞和血小板生成正常时，叫做纯红细胞再生障碍，简称“纯红再障”。病因不清，可能与自体免疫和胸腺瘤有复杂的关系。临床上，可分为急性型及慢性型，慢性型又分为获得性（后天性）及先天性二种。　

　　获得性纯红细胞再生障碍是一种罕见病，伴发产生的原因主要是胸腺瘤，下面另述。此外还继发于其他原因，如感染、药物或化学物品中毒、慢性溶血性贫血、免疫性疾病、恶性肿瘤、严重营养缺乏等，有的患者病因不明。　

　　感染及肝炎：发病前，患者常有低热和上呼吸道症状或胃肠炎。感染特别是病毒感染，如原发性非典型性肺炎、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、脑膜炎球菌血症、葡萄球菌血症等。继发于病毒感染的患者多见于儿童。预后较好，常能在数周至数月内自发缓解。　

　　药物或化学物品中毒：有些药物如氯霉素、苯妥英钠、磺胺类药、二性霉素B、甲苯磺丁脲（D860）、氯磺丙脲、氨基比林、保泰松、异烟肼（雷米封）、对氨基水杨酸钠、硫唑嘌呤、山道年、苯巴比妥等，可引起纯红细胞再生障碍。这些药物引起的贫血在停药后，大多很快消失，但有时血象并不完全恢复，或者逐渐发展成骨髓的普遍性增生不良，成为典型的再生障碍性贫血。化学物品如苯、六氯苯也会抑制红系细胞而致纯红细胞再生障碍。　

　　慢性溶血性贫血：某些慢性溶血性贫血如遗传性球形细胞增多症、自体免疫溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、镰形细胞性贫血等，可发生急性纯红细胞再生障碍，出现纯红细胞再障危象。临床可见贫血急剧加重，伴有发热、精神萎靡、心悸、气急，或剧烈腹痛、恶心、呕吐等症状。本来有黄疸者，黄疸可以暂时减轻。血红蛋白下降较多，网织红细胞消失。危象持续6～12天。过去认为与叶酸缺乏有关，近来研究则认为由一种血清微小病毒样的病毒感染引起。　

　　免疫性疾病：自体免疫溶血性贫血、血γ（免疫）球蛋白过少、桥本氏甲状腺炎、全身性红斑狼疮、类风湿性关节炎、过敏性紫癜、浆细胞骨瘤、何杰金氏病、非何杰金氏淋巴瘤等免疫性疾病可引发纯红细胞再生障碍。一般起病缓慢，呈慢性过程，用免疫抑制剂及/或皮质类固醇治疗，效果较好。　

　　恶性肿瘤：纯红细胞障碍偶见于浆细胞骨髓瘤、恶性淋巴瘤、胃癌、肺癌、乳房癌、慢性淋巴细胞白血病等恶性肿瘤，可能与免疫机制有关。因此，用皮质类固醇治疗，可缓解贫血。　

　　严重营养缺乏：主要发生在严重蛋白质缺乏的幼儿，可能与缺乏色氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、异亮氨酸等氨基酸有关。因此，补充足够的蛋白量常能使贫血消失。