原发性骨髓纤维化有哪些表现？
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篇首语：努力一点，现在想要的以后你都会有。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了原发性骨髓纤维化有哪些表现？相关的知识，希望对你有一定的参考价值。
本病大多在中年以后发病，男女两性发病无明显差异。起病大多隐匿，进展缓慢，起初为乏力、体重减轻、食欲减退及左上腹疼痛等，同时可伴有低热、心悸盗汗等代谢增高症状，许多病人常在症状出现数月或数年后才确诊，最多见的为贫血和巨脾引起的各种压迫症状；贫血和出血为本病晚期表现，少数可因高尿酸血症并发痛风及肾结石。本病中几乎所有的病人均有脾脏肿大，1\/2~3\/4病人肝脏肿大，因肝及门静脉血栓形成，可导致门脉高压症。
一般来说，骨髓纤维化的患者，血象、骨髓象和X线的检查是必备的。
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一般要做骨髓涂片、活检及相关检查：骨髓穿刺约1\/3病人表现为“干抽”，在疾病早期，骨髓增生活跃，以粒系和巨核系增生为主；后期则骨髓增生减低。骨髓活检可显示广泛纤维组织增生。
一般要做骨髓涂片、活检及相关检查：骨髓穿刺约1\/3病人表现为“干抽”，在疾病早期，骨髓增生活跃，以粒系和巨核系增生为主；后期则骨髓增生减低。骨髓活检可显示广泛纤维组织增生。
骨髓纤维化是骨髓弥散性纤维组织增生并伴有肝、脾、淋巴结等髓外造血为特征的一组疾病。 根据有无原发病分为原发性和继发性，根据发病缓急分为慢性和急性。原发性骨髓纤维化即病因不明引起的骨髓纤维化症，临床上
骨髓纤维化是骨髓弥散性纤维组织增生并伴有肝、脾、淋巴结等髓外造血为特征的一组疾病。 根据有无原发病分为原发性和继发性，根据发病缓急分为慢性和急性。原发性骨髓纤维化即病因不明引起的骨髓纤维化症，临床上
原发性骨髓纤维化目前尚无特效治法。如病人无症状，血象基本正常时不需治疗，治疗目的主要是改善骨髓造血功能，纠正贫血、出血或减轻脾大引起的压迫症状。 （1）纠正贫血可用雄激素，有溶血者可合用泼尼松。
原发性骨髓纤维化目前尚无特效治法。如病人无症状，血象基本正常时不需治疗，治疗目的主要是改善骨髓造血功能，纠正贫血、出血或减轻脾大引起的压迫症状。 （1）纠正贫血可用雄激素，有溶血者可合用泼尼松。
（1）干扰素：干扰素是一种天然细胞因子，具有抗病毒、抑制细胞增殖、免疫调节和诱导分化的作用，对于骨髓纤维化病人，干扰素有抑制粒系祖细胞和巨核细胞增殖作用，对于广泛纤维化发生前的增殖期患者有一定疗效。
（1）干扰素：干扰素是一种天然细胞因子，具有抗病毒、抑制细胞增殖、免疫调节和诱导分化的作用，对于骨髓纤维化病人，干扰素有抑制粒系祖细胞和巨核细胞增殖作用，对于广泛纤维化发生前的增殖期患者有一定疗效。
脾大患者应避免大便时用力、腹部外伤和剧烈活动；晚期患者要防止鼻、牙龈、皮肤、食管等部位出血。
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