怎样确诊原发性肺动脉高压？
Posted 肺动脉高压
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在确定患者为肺动脉高压以后，必须经心导管测定患者的肺毛细血管嵌压，只有属于正常范围，并排除所有已知继发性肺动脉高压的病因后，该患者才能确诊为原发性肺动脉高压。
相关参考
原发性肺动脉高压在确诊时的平均年龄为36岁。国内阜外心血管病医院确诊最年轻的一例原发性肺动脉高压患者为9岁。
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确诊原发性肺动脉高压必须做右心导管术。
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继发性肺动脉高压如果尽早治疗，预后尚可。进行器官移植患者的1年生存率约为70%，3年生存率为50%~60%。
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美国国立卫生研究院将原发性肺动脉高压定义为：临床无法明确病因的一种可引起肺动脉血压增高并因肺血管自身病变而使右心至肺循环的阻力增高的肺血管疾病。
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原发性肺动脉高压有遗传性，而继发性肺动脉高压无遗传性。据统计，家族性肺动脉高压的发病率至少占整个原发性肺动脉高压的6%。
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