血管性血友病如何与血友病相鉴别?
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本病与血友病易混淆。基层医院较难对此病做出确诊。如要确诊,最好到有条件的医疗单位进行检查或咨询。根据阿司匹林耐量试验和vWFAg测定可与血友病A鉴别。血管性血友病患者阿司匹林耐量试验阳性,vWFAg减低,而血友病A患者这两项指标是正常的。
相关参考
出血倾向是本病的突出表现,与血友病相比,出血有以下特征:①出血以皮肤黏膜出血为主,如鼻出血、牙龈出血、淤斑等,外伤或小手术(如拔牙)后的出血也较常见;②男女均可发病,女性青春期患者可有月经过多或分娩后
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什么是血管性血友病因子(vWF)?什么是血管性血友病因子裂解酶(vWF-CP)?
vWF是生理止血过程中血小板与血管内皮细胞黏附和聚集的桥梁,它主要由内皮细胞合成,并以多聚体的形式贮存于内皮细胞内,受到某些刺激时释放出来加速止血反应。vWF-CP是正常人血浆中一种蛋白酶,可以酶解(
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这种说法不完全正确,血管性血友病分为两种:遗传性和获得性。
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血管性血友病是法国医生VonWillebrand于1962年首先描述的一种遗传性出血性疾病。当时他发现芬兰某岛一个家庭的66名成员中有23名患者,表现为出血症状及出血时间延长。后来国外就称本病为Von
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根据遗传方式、临床表现、实验室检查特别是分子生物学分析,可将本病分为下列常见类型。
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