遗传性血管性血友病的发病机制是什么？
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篇首语：书到用时方恨少，事非经过不知难。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了遗传性血管性血友病的发病机制是什么？相关的知识，希望对你有一定的参考价值。
vWF基因定位于12号染色体，当其发生缺陷时，vWF生成减少或功能异常，伴随FⅧ：C减少，血小板黏附、聚集功能障碍。
相关参考
在遗传性出血性疾病中，其发病率可能仅次于血友病，约为4\/10万~10\/10万，国外有学者认为，本病在社会人群中的发病率达1.0%，为最多的遗传性出血性疾病，但在我国本病的发生率较低。
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遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能遗传，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，实验室检查以出血时间延长、血小板黏
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这种说法不完全正确，血管性血友病分为两种：遗传性和获得性。
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血管性血友病是法国医生VonWillebrand于1962年首先描述的一种遗传性出血性疾病。当时他发现芬兰某岛一个家庭的66名成员中有23名患者，表现为出血症状及出血时间延长。后来国外就称本病为Von
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获得性血管性血友病是一种获得性出血性疾病，可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。获得性血管性血友病涉及多种发病机制。最常见的是产生具有抗vWF活性的抑制物，主要为IgG及IgM；其次为肿瘤细
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