遗传性血管性血友病的特点是什么?
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遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性出血性疾病,多为显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能遗传,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,实验室检查以出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷,及血浆vWFAg缺乏或结构异常为特点。
相关参考
这种说法不完全正确,血管性血友病分为两种:遗传性和获得性。
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vWF基因定位于12号染色体,当其发生缺陷时,vWF生成减少或功能异常,伴随FⅧ:C减少,血小板黏附、聚集功能障碍。
vWF基因定位于12号染色体,当其发生缺陷时,vWF生成减少或功能异常,伴随FⅧ:C减少,血小板黏附、聚集功能障碍。
在遗传性出血性疾病中,其发病率可能仅次于血友病,约为4\/10万~10\/10万,国外有学者认为,本病在社会人群中的发病率达1.0%,为最多的遗传性出血性疾病,但在我国本病的发生率较低。
在遗传性出血性疾病中,其发病率可能仅次于血友病,约为4\/10万~10\/10万,国外有学者认为,本病在社会人群中的发病率达1.0%,为最多的遗传性出血性疾病,但在我国本病的发生率较低。
血管性血友病是法国医生VonWillebrand于1962年首先描述的一种遗传性出血性疾病。当时他发现芬兰某岛一个家庭的66名成员中有23名患者,表现为出血症状及出血时间延长。后来国外就称本病为Von
血管性血友病是法国医生VonWillebrand于1962年首先描述的一种遗传性出血性疾病。当时他发现芬兰某岛一个家庭的66名成员中有23名患者,表现为出血症状及出血时间延长。后来国外就称本病为Von
根据遗传方式、临床表现、实验室检查特别是分子生物学分析,可将本病分为下列常见类型。
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