什么是血管性血友病?
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篇首语:少年辛苦终身事,莫向光阴惰寸功。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理,主要介绍了什么是血管性血友病?相关的知识,希望对你有一定的参考价值。
血管性血友病是法国医生VonWillebrand于1962年首先描述的一种遗传性出血性疾病。当时他发现芬兰某岛一个家庭的66名成员中有23名患者,表现为出血症状及出血时间延长。后来国外就称本病为VonWillebrandDisease,简称vWD。现已明确血管性血友病是血浆中的vWD因子(vWF)的量及\/或质异常所致的、以皮肤黏膜出血为特点的出血性疾病。
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这种说法不完全正确,血管性血友病分为两种:遗传性和获得性。
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获得性血管性血友病是一种获得性出血性疾病,可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病。获得性血管性血友病涉及多种发病机制。最常见的是产生具有抗vWF活性的抑制物,主要为IgG及IgM;其次为肿瘤细
获得性血管性血友病是一种获得性出血性疾病,可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病。获得性血管性血友病涉及多种发病机制。最常见的是产生具有抗vWF活性的抑制物,主要为IgG及IgM;其次为肿瘤细
遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性出血性疾病,多为显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能遗传,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,实验室检查以出血时间延长、血小板黏
遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性出血性疾病,多为显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能遗传,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,实验室检查以出血时间延长、血小板黏
根据本病患者出血主要由于vWFAg量与质的异常和Ⅷ:C活性的减低引起,提出在患者接受冷沉淀输注和DDAVP治疗时测定出血时间和Ⅷ:C来评估疗效,判断是否达到止血的需要。
根据本病患者出血主要由于vWFAg量与质的异常和Ⅷ:C活性的减低引起,提出在患者接受冷沉淀输注和DDAVP治疗时测定出血时间和Ⅷ:C来评估疗效,判断是否达到止血的需要。