什么是血管性血友病因子(vWF)?什么是血管性血友病因子裂解酶(vWF-CP)?
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vWF是生理止血过程中血小板与血管内皮细胞黏附和聚集的桥梁,它主要由内皮细胞合成,并以多聚体的形式贮存于内皮细胞内,受到某些刺激时释放出来加速止血反应。vWF-CP是正常人血浆中一种蛋白酶,可以酶解(切断)vWF,降低vWF与内皮下胶原和血小板的黏附能力,拮抗凝血过程。生理条件下vWF与vWF-CP在血浆中保持着动态平衡。
相关参考
①出血时间;②血小板黏附试验;③瑞斯托霉素诱导血小板聚集试验(RIPA);④vWF因子抗原(vWFAg)测定;⑤FⅧ:C活性测定。
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vWF基因定位于12号染色体,当其发生缺陷时,vWF生成减少或功能异常,伴随FⅧ:C减少,血小板黏附、聚集功能障碍。
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获得性血管性血友病是一种获得性出血性疾病,可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病。获得性血管性血友病涉及多种发病机制。最常见的是产生具有抗vWF活性的抑制物,主要为IgG及IgM;其次为肿瘤细
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①轻型或中型患者采取局部止血和(或)去氨加压素(DDAVP)治疗;②对于大量鼻出血、创伤性出血或必须进行手术者,除注意局部止血外,可输新鲜血、血浆、冷沉淀物进行替代治疗,可有效提高vWF水平;③Ⅲ型患
①轻型或中型患者采取局部止血和(或)去氨加压素(DDAVP)治疗;②对于大量鼻出血、创伤性出血或必须进行手术者,除注意局部止血外,可输新鲜血、血浆、冷沉淀物进行替代治疗,可有效提高vWF水平;③Ⅲ型患
血管性血友病是法国医生VonWillebrand于1962年首先描述的一种遗传性出血性疾病。当时他发现芬兰某岛一个家庭的66名成员中有23名患者,表现为出血症状及出血时间延长。后来国外就称本病为Von
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