血友病主要有哪些临床表现？
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篇首语：你对时间的态度，就是你对仅有一次生命的态度。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了血友病主要有哪些临床表现？相关的知识，希望对你有一定的参考价值。
血友病最主要的表现是出血，其特点如下。
（1）出血部位广泛，不易止血，出血常持续数小时甚至数周。
（2）终身有轻微损伤或手术后长时间出血。
（3）常有自发性关节积血，并反复发生而引起血友病性关节炎，导致关节畸形，功能丧失。其次是血肿压迫周围神经导致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；压迫血管可致相应供血部位缺血坏死或淤血、水肿；口腔底部、咽后壁、喉部及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
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血友病的诊断主要依靠临床表现，实验室检查和基因诊断技术。实验室检查主要为凝血时间（PT）延长，活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，利用凝血活酶生成试验（TGT）可以鉴别血友病A、B和C。采用PCR等
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血友病，又称“皇家病”，这是由于它曾在欧洲许多国家的皇族中长期流传之故。血友病是染色体隐性遗传性疾病。临床上以凝血因子减少或缺乏，导致自发性或轻微外伤后出血不止为主要表现的疾病。 血友病包括血友病A
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出血倾向是本病的突出表现，与血友病相比，出血有以下特征：①出血以皮肤黏膜出血为主，如鼻出血、牙龈出血、淤斑等，外伤或小手术（如拔牙）后的出血也较常见；②男女均可发病，女性青春期患者可有月经过多或分娩后
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根据遗传方式、临床表现、实验室检查特别是分子生物学分析，可将本病分为下列常见类型。
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凝血酶原复合物的临床应用1.主要用于预防和治疗因凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ及Ⅹ缺乏导致的出血，如乙型血友病、严重肝病（如急性重型肝炎、肝硬化等）、弥散性血管内凝血（DIC）及手术等所致的出血。2.用于逆转抗凝
血管性血友病是法国医生VonWillebrand于1962年首先描述的一种遗传性出血性疾病。当时他发现芬兰某岛一个家庭的66名成员中有23名患者，表现为出血症状及出血时间延长。后来国外就称本病为Von