TTP是如何发病的?TTP发病的根本原因是什么?

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篇首语:好高骛远的一无所得,埋头苦干的获得知识。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理,主要介绍了TTP是如何发病的?TTP发病的根本原因是什么?相关的知识,希望对你有一定的参考价值。

血管内皮细胞受损为发病的前提。许多因素如抗体、免疫复合物、病毒、细胞毒素以及某些化疗药物等可以损伤内皮细胞,刺激vWF多聚体的释放。正常人血浆中存在vWF-CP,内皮细胞释放的vWF多聚体可以被蛋白酶水解成小片段。家族性TTP患者血浆中缺乏vWF-CP,或者在继发性TTP患者血浆中存在vWF-CP的自身抗体抑制了酶的活性,不能正常降解这些vWF多聚体,聚集的vWF多聚体和血小板结合后,促进血小板的黏附与聚集,形成血小板微血栓,导致发病。TTP发病的根本原因是血浆中多聚体vWF的聚集和vWF-CP数量的减少或活性的降低。

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TTP如何治疗?

血浆置换和血浆输注可使70%~85%病人的病情缓解,抗血小板药物联合皮质激素可作为血浆置换的辅助治疗。  (1)血浆置换:为TTP的首选治疗方法,血浆置换能够纠正患者血浆中vWF-CP的缺乏,去除导致

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