TTP是如何发病的?TTP发病的根本原因是什么?
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血管内皮细胞受损为发病的前提。许多因素如抗体、免疫复合物、病毒、细胞毒素以及某些化疗药物等可以损伤内皮细胞,刺激vWF多聚体的释放。正常人血浆中存在vWF-CP,内皮细胞释放的vWF多聚体可以被蛋白酶水解成小片段。家族性TTP患者血浆中缺乏vWF-CP,或者在继发性TTP患者血浆中存在vWF-CP的自身抗体抑制了酶的活性,不能正常降解这些vWF多聚体,聚集的vWF多聚体和血小板结合后,促进血小板的黏附与聚集,形成血小板微血栓,导致发病。TTP发病的根本原因是血浆中多聚体vWF的聚集和vWF-CP数量的减少或活性的降低。
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