温抗体自身免疫溶血性贫血的病因和发病机制是怎样的？

Posted 2022-12-16 红细胞

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温抗体自身免疫溶血性贫血（简称自免溶贫）可发生于各种不同年龄的男女。一般认为不是遗传性疾病，但在很少数家族中遗传因素似乎有一定关系。根据病因可分为两类：

　　（1）特发性者：约占所有病例的半数，发病原因不明。大多年龄较大，女性较多。

　　（2）症状性者：与其他疾病同时存在，或先后存在。多种疾病均能并发自免溶贫，其中最多见的是慢性淋巴细胞白血病、各种恶性淋巴瘤、全身性红斑狼疮和某些病毒感染。药物中以甲基多巴引发为多见。其他如非淋巴系统的肿瘤、良性肿瘤、囊肿、溃疡性结肠炎等较为少见。外伤、外科手术、妊娠可以是激发因素。在婴幼儿中感染引起者较为多见。在老年人中则以慢性淋巴细胞白血病较为多见。

　　温抗体自免溶贫产生的抗体能作用于自己正常的红细胞。研究认为，这种抗体对红细胞表面的抗原可能有几种作用：①病人的红细胞表面发生了某些改变，而机体不能识别，当作“外来”的抗原，随之产生特异性抗体，特别值得注意的是温抗体时常与红细胞的Rh抗原发生免疫反应；②某些疾病，如慢性淋巴细胞白血病等淋巴系统疾病，或红斑狼疮等自体免疫性疾病，可能与自免溶贫是由同一种外来原因（例如病毒）所引起的免疫反应紊乱；③可能在对外来抗原发生正常免疫反应时，自体组织的某些成分也发生交叉免疫反应。

　　抗人球蛋白直接试验（又称coombs试验）可以证实绝大多数温抗体自免溶贫病例的红细胞表面及血清中有自抗体存在。这种抗体能附着于红细胞表面，最适宜的温度是37℃，但它不能使红细胞凝集，因此称为不完全抗体。在温抗体自免溶贫病例中大约只有40%病例的抗人球蛋白间接试验阳性，但如用更敏感的酶检查技术，可以证明几乎所有病例的血清中都有游离的温抗体存在。

　　温抗体自免溶贫时，红细胞破坏的场所主要在血管外，即在脾脏；其次是在肝脏的巨噬细胞中。但在溶血特别急性和严重时，血管内溶血亦能发生，即使在慢性溶血时，也有少量血管内溶血。偶尔尿中可检查出有含铁血黄素和血红蛋白，说明血管内溶血是存在的。