再障是怎样发病的?
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骨髓产生血细胞取决于有足够数量机能正常的干细胞,干细胞必须能反复自我增殖更新以保持其恒定数量,同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化,从而不断形成大量成熟血细胞。
干细胞缺乏或机能缺陷是再障的原因。如严重再障患者的骨髓造血干细胞培养显示,定向祖细胞减少,提示多能干细胞减少或机能障碍。许多再障患者骨髓移植成功,提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓干细胞而矫正,因此,干细胞缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。
多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再障也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。实验表明骨髓基质或微环境在血细胞增殖和成熟中的重要性。除非从正常骨髓获得贴壁细胞层,否则在长期培养中干细胞将不生长。骨髓移植成功亦不排除微环境异常,因微环境的干细胞是可移植的,骨髓微环境缺陷导致干细胞机能不足引起全血细胞减少,此型居少数。
骨髓基质细胞能够产生造血生长因子,如GM-CSF等,它把这些造血生长因子供给祖细胞,但再障时调节造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促红细胞生成素增加,故再障的发生可能并非由于这些因子的减少。
再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果。近年来注意力集中于造血细胞的免疫抑制。如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功,在同卵双胎移植中常常需要免疫抑制治疗,只有50%同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功,其余50%只有免疫抑制进行预处理才能成功。已证明抑制性T淋巴细胞可抑制干细胞的生长和分化。再障也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致。
再障发病机制假说,有人将多能干细胞、造血微环境和免疫反应之间的关系,比喻为“种子”、“土壤”和“虫子”之间的关系,可能还要加“肥料”,这几种成分中,可能任一成分缺陷都会导致再障的发生。
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再障的预后因骨髓衰竭的程度、患者的年龄、治疗是否及时以及所采用的治疗方法等因素而各不相同。 急性再障,起病急骤,病情发展迅速,骨髓中造血细胞严重缺乏及伴有严重感染或出血,尤其是颅内出血。除非骨髓移植
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再障以血虚为主时怎样运用中药治疗? 再障的临床表现主要有血虚、出血和外感发热三方面。三者当中血虚是本,出血和发热是标。治疗时,在一般情况下血虚是主要矛盾,应重点治疗。一旦出现严重的出血和发热,则矛
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有人认为,某些再障的病因是由于非特异性自身免疫反应,阻断了多能干细胞的增殖和分化所致,而抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺球蛋白(ATG)两种药能抑制这种非特异性自身免疫反应,有利于再障患者自身干细胞
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急性再障(AcuteAplasticAnemiaAAA)亦称重型再障-Ⅰ型(SevereAplasticAnemia-Ⅰ,SAA-Ⅰ)诊断标准如下。 (1)临床:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感
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各个年龄段的人都可以患这种疾病,但一般重症再障多发于青少年,而且随着年龄的增长,发病率也会增高。
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