溶血性贫血有哪些原因?

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篇首语:知识虽宝贵,但更可贵的却在于运用。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理,主要介绍了溶血性贫血有哪些原因?相关的知识,希望对你有一定的参考价值。

根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

  (1)红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。除少数外,内在缺陷是遗传性的。用Asby技术,正常的红细胞输给病人,红细胞生存期正常,而病人的红细胞输给正常人,其红细胞生存期缩短。内在缺陷,溶血部位常在血管外。①红细胞膜的缺陷:红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常,或不稳定和容易破碎。在大多数病例中,缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白,红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病,包括遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿,其红细胞膜对补体异常敏感,但其膜的缺陷是一种获得性的异常;②血红蛋白结构或生成缺陷:血红蛋白结构异常,使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬,最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时,过多的珠蛋白链沉淀,使红细胞变硬,破坏而发生溶血性贫血;③红细胞酶的缺陷:为维持血红蛋白和膜的巯基处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏,可导致溶血性贫血,酶的疾病可分为2类:一类是红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶);另一类是红细胞磷酸己糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)。

  (2)红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。

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什么是溶血性贫血?

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