线粒体糖尿病有哪些特点?

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线粒体糖尿病临床特点为母系遗传;发病年龄早,B细胞功能逐渐减退,自身抗体阴性;常伴有轻至中度神经性耳聋,但耳聋与糖尿病起病时间可不一致,可间隔20年。线粒体基因突变导致胰岛B细胞葡萄糖氧化磷酸化障碍,ATP产生不足,从而引起胰岛素分泌障碍,糖尿病发生。

相关参考

胰岛B细胞功能基因异常糖尿病包括哪些类型?

主要包括年轻起病成人型糖尿病(MODY)和线粒体糖尿病。

胰岛B细胞功能基因异常糖尿病包括哪些类型?

主要包括年轻起病成人型糖尿病(MODY)和线粒体糖尿病。

从线粒体基质蛋白质的定位,可看出导肽在转运蛋白时具有哪些特点?

线粒体转运肽转运蛋白质时,具有以下特点:  ①需要受体由于被转运的蛋白质需要穿过(或插入)线粒体膜,转运肽首先需要与线粒体膜上的受体识别,然后才能进行转运。  ②从接触点进入线粒体的内外膜要局部融合形

简述CO2代谢特点及运送形式。

CO2是人体对碳水化合物和脂肪分解代谢的最终产物之一,成人静息状态下产生CO2200ml.min-1左右,几乎全部在线粒体内产生,经细胞浆、细胞外液进入血液,然后经肺呼出。正常人单位时间内呼出的CO2

怎样理解线粒体的半自主性?

目前,已知仅约13种线粒体蛋白质亚基是由线粒体DNA所编码,在线粒体核糖体上合成,绝大多数线粒体蛋白质还是由细胞核DNA编码,在细胞质核糖体上合成后再转运到线粒体的,线粒体的核糖体蛋白、氨酰-tRNA

简述线粒体的超微结构,线粒体各部分的标志酶是什么?

⑴电镜下的线粒体:由双层单位膜套叠而成的封闭性囊状结构。  外膜:含多种转运蛋白,通透性较高(MW<10000即可通过)。  内膜:选择通透性,含与能量转换相关的蛋白。  内腔或基质腔/膜间腔或

为什么说线粒体是一个半自主性细胞器?

-1.线粒体内含有DNA分子(mtDNA)和完整的遗传信息和表达体系即线粒体能够完成遗传信息的复制、转录和翻译。  -2.线粒体内遗传信息的传递过程及大部分功能活动又受核基因的影响即线粒体的生长和增殖

线粒体与细胞凋亡有何关系?它是如何参与并启动细胞进入死亡程序的?

(1)线粒体与细胞凋亡有何关系:线粒体作为起始凋亡的主开关,可以开启内膜上的非特异性通道-线粒体通透性转变孔,在调控细胞凋亡中还具有重要作用。  (2)死亡信号诱导下,线粒体过量摄取钙离子,降低了线粒

线粒体的各部分结构分别与哪些代谢反应有关?

(一)内膜:  (1)细胞凋亡:线粒体作为起始的主开关,可以开启内膜上的非特异性通道-线粒体通透性转变孔(mitochondrialpermeabilitytransitionpore,mtPTP)。

为什么说线粒体和叶绿体是半自主性细胞器?

线粒体和叶绿体中有DNA和RNA.核糖体、氨基酸活化酶等。这两种细胞器均有自我繁殖所必需的基本组分,具有独立进行转录和转译的功能。迄今为止,已知线粒体基因组仅能编码约20种线粒体膜和基质蛋白并在线粒体