嗜铬细胞瘤病人有何特殊临床表现及如何诊断？

Posted 2022-12-16 高血压

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患有嗜铬细胞瘤的病人，临床表现比较特殊，是由于不同比例的肾上腺素及去甲肾上腺素阵发性或持续性分泌增多所引起的。

　　（1）高血压血压波动性升高是嗜铬细胞瘤最常见、最重要的表现，总体上98%的临床病人有持续性或发作性高血压，所以，嗜铬细胞瘤所致的高血压一般有两种类型。

　　阵发性高血压为嗜铬细胞瘤特征性表现。平时血压不高，发作时血压骤升，收缩压可达26.7～40.0kPa（200～300mmHg），舒张压亦明显升高，可达17.3～24.0kPa（130～180mmHg），常伴有剧烈头痛头晕，面色苍白，全身无力，恶心呕吐，视力模糊等症状。严重时可发生心力衰竭、脑出血、肺水肿等。一般发作历时数秒、数分钟，甚至1～2小时，长者可达16～24小时。早期隔2～3个月发作一次，之后愈发愈频，且越发历时愈久而加重，一日之间可复发数次，甚至10～20次，有时转为持续性高血压伴阵发性加剧。

　　持续性高血压型病人酷似高血压病，发展快者更似急进型高血压病。临床上病人主要表现畏寒、多汗、低热、心悸、心动过速、心律失常、头痛、烦躁、焦虑、逐渐消瘦。部分儿童或少年患者，病程发展迅速，呈急进型高血压经过，表现舒张压高于17.3kPa（130mmHg），眼底损害严重，短期内可出现视乳头水肿，视神经萎缩以致失明。可有氮质血症，心功能不全，高血压脑病，这些病人需迅速采用肾上腺素能阻滞剂控制病情，并及时手术治疗。

　　（2）其他特殊临床表现有的有低血压，甚至休克，或出现高血压与低血压相互交替的症候群，有时呈体位性低血压。

　　（3）代谢紊乱①基础代谢紊乱上升可达100%，部分酷似甲状腺机能亢进。②体温升高，可达38℃左右，有时大汗淋漓，但体温上升不明显。③腹块，15%的病人腹部可扪及包块。

　　根据嗜铬细胞瘤病人的特殊临床表现，可初步怀疑嗜铬细胞瘤，通过下列检查可确诊嗜铬细胞瘤：

　　（1）24小时尿儿茶酚胺含量，如含量正常，可通过组织胺激发试验和酚苄明抑制试验加以排除，但这种试验会使某些患者血压严重升高，导致脑血管意外或心肌梗塞。因此，有心绞痛，视力模糊，发作症状严重者及老年患者，禁止做此试验。

　　如含量升高，但未超过正常值3倍，进行可乐宁抑制试验可以排除，这种实验可除精神紧张所致的血茶酚胺水平的升高。

　　如儿茶酚胺含量升高超过正常值的3倍，行分段抽取腔静脉血测定儿茶酚胺含量。

　　肾上腺B超、CT、磁共振检查可以确定肿瘤部位，有利于肿瘤摘除。

　　治疗嗜铬细胞瘤的首选方法是手术切除。