什么是真两性畸形？
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篇首语：缥帙各舒散，前后互相逾。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了什么是真两性畸形？相关的知识，希望对你有一定的参考价值。
真两性畸形为性分化疾病，指机体内同时有卵巢和睾丸两种性腺。患儿的性腺可能有几种情况，如双侧卵睾；一侧为卵巢或睾丸，另一侧为卵睾；一侧为卵巢，另一侧为睾丸。无睾丸的一侧可以发育出输卵管和单角子宫，而没有或只有退化的男性生殖器官；但在有睾丸的一侧可能有附睾、输精管和精囊的发育，而没有M？黮lerian管发育。根据有功能睾丸组织数量的不同，外生殖器官可表现为男性型、女性型或性别不明。
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下列原因可导致男性假两性畸形：①赖迪细胞（Leydig细胞）缺如或发育不全（睾丸对HCG/LH不反应）；②睾酮合成过程的酶缺陷；③雄激素在靶组织的作用缺陷；④性腺发育不全性男性假两性畸形；⑤苗勒管存留
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男性假两性畸形是指46XY染色体男性有性别不明或女性型的外生殖器，异常程度可能从单纯的尿道下裂到完全女性型的外生殖器。此症是因为雌激素刺激生殖器官发育存在缺陷，最常见的原因是Leydig细胞不发育，睾
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根据外生殖器的倾向性决定性别选择。确定男性者，切除卵巢和副中肾管结构，睾丸也最好一并切除，因其可能恶变；确定女性者，切除全部睾丸组织，并作外生殖器整形手术。青春期给予相应的性激素替代治疗。
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雄激素在靶细胞作用过程的任何一个步骤发生异常都可引起雄激素的作用不能完全表达和男性假两性畸形。雄激素的作用过程包括睾酮被还原为双氢睾酮（DHT），睾酮和DHT与雄激素受体（AR）的结合，雄激素受体复合