A1port综合征一般什么时候发病？
Posted 肾炎
篇首语：对我来说，不学习，毋宁死。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了A1port综合征一般什么时候发病？相关的知识，希望对你有一定的参考价值。
儿童型发病于2岁以前，成人型则稍晚（可能为二种不同基因），男多于女。
本病的临床表现如何？
（1）肾脏病表现：①血尿为100%，常为最早症状，由间歇性到持续性，多于上呼吸道感染、劳动后加重；30%为肉眼血尿，可伴肾绞痛；②蛋白尿为85%，多轻度（300~500mg\/d），偶有呈肾病综合征者；③幼年发病者，多在25~40岁死于尿毒症；青春期后发病者，常类似肾盂肾炎，寿命较长，可达40~60岁。
（2）神经性耳聋：占23%~75%，常在5~10岁后逐渐出现，双侧对称高频性（2000~8000Hz）神经性耳聋，有些患者仅有耳聋而无肾炎表现，其子女却可仅有肾炎而无耳聋；伴有耳聋的肾炎较重，且二者进展程度常一致。
（3）眼病症状：约20%，大多在肾功能不全时出现。目前认为双侧圆锥状晶体前突及黄斑周边微粒是最特异的眼部表现。还可有白内障、色素性视网膜炎、角膜色素沉着、视网膜剥离、高度近视等。
（4）变异型：部分不典型者可表现为仅有肾炎症状而不合并耳和（或）眼症状。
相关参考
A1port综合征又有遗传性慢性进行性肾炎、家族性肾炎、眼—耳—肾综合征、先天性遗传性血尿、遗传性出血性肾炎及遗传性间质肾盂肾炎之称，是遗传性肾炎中最常见的一型。其特征是进行性肾衰竭、神经性耳聋、眼晶
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无特殊方法。应预防感染、劳累、避免妊娠。发生肾衰竭则做相应处理。
无特殊方法。应预防感染、劳累、避免妊娠。发生肾衰竭则做相应处理。
阳性家族史；肾脏病变；耳病变；眼病变；肾活检电镜检查，基底膜广泛变厚、劈裂和变薄。
阳性家族史；肾脏病变；耳病变；眼病变；肾活检电镜检查，基底膜广泛变厚、劈裂和变薄。
有一定的差异，其差异与家族和性别有关，有的家族不论男女早年均可发生肾衰竭；有的女性患者仅有镜下血尿而不发展至肾衰竭，不少男性患者中年即有血尿、蛋白尿，进而发生进行性肾衰竭。
有一定的差异，其差异与家族和性别有关，有的家族不论男女早年均可发生肾衰竭；有的女性患者仅有镜下血尿而不发展至肾衰竭，不少男性患者中年即有血尿、蛋白尿，进而发生进行性肾衰竭。
光镜：基膜有不规则增厚与断裂分层现象，皮髓质交界处可见泡沫细胞，对提示本病有一定意义。 电镜：基底膜变厚和劈裂，或变薄，或二者皆有之。增厚基底膜中致密带明显增厚，纵向劈裂分层，相互交错成网，内含致密
光镜：基膜有不规则增厚与断裂分层现象，皮髓质交界处可见泡沫细胞，对提示本病有一定意义。 电镜：基底膜变厚和劈裂，或变薄，或二者皆有之。增厚基底膜中致密带明显增厚，纵向劈裂分层，相互交错成网，内含致密