何为干燥综合征?干燥综合征肾损害有哪些临床表现?

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干燥综合征是一种外分泌腺受累为主的自身免疫性疾病,以口、眼干燥为特征,可累及全身各系统,其中肾脏损害常见,国内报道约有30%~50%病人有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩症亦常出现于肾小管酸中毒病人。通过氯化铵负荷试验可以看到约50%病人有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分病人出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾功能不全。其临床表现包括:

  (1)唾液腺受累:

  ①口干、唾液少、吞咽困难、常伴有齿龈炎及龋齿。

  ②检查见口角破裂、溃疡、黏膜菲薄、干燥而无光泽、舌干燥、半数有腮腺肿大。

  (2)泪腺受累:

  ①眼干、痒,眼内异物感、烧灼感及眼前幕状遮蔽感,眼分泌物增多,常伴结膜炎、角膜溃疡。

  ②检查见下眼睑泪液条带缺如或不完整,角膜、结膜光泽差,知觉减退。

  (3)外分泌腺受累:

  ①皮肤干燥、瘙痒、脱屑。

  ②阴道干燥、瘙痒、性交痛。

  ③干燥性鼻炎和支气管炎。

  ④约10%~15%可出现甲状腺功能低下。

  ⑤中耳炎、慢性胰腺炎、慢性胃炎。

  (4)肾脏受累:

  ①肾性尿崩症,占50%的患者。

  ②远端肾小管酸中毒(I型RTA),约20%~25%,部分呈不全RTA。

  ③肾钙质沉着。

  ④近端肾小管酸中毒(Ⅱ型RTA)及范可尼综合征少见。

  此外常出现少量蛋白尿(<500mg\/d),无菌性白细胞尿,少数为肾病性蛋白尿甚至肾功能不全。

  (5)其他:

  ①关节痛(70%~80%),肌炎(5%)。

  ②紫癜或结节性红斑(20%)。

  ③局部或全身淋巴结肿大,肝脾肿大(18%~23%)。

  ④肺受累可导致间质性肺炎,胸膜炎和间质纤维化。

  ⑤神经系统受累(5%)。

  ⑥血液系统受累,可出现白细胞减少或血小板减少。

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