镰状细胞病肾病有哪些临床表现？
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（1）镰状细胞贫血：婴儿出生4~6个月后贫血症状逐渐出现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现，易发生感染。
（2）慢性溶血性贫血：患者均有不同程度的溶血性贫血表现。
（3）血管闭塞危象：为本病突出表现，主要表现为疼痛及器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛，若内脏及脑血管梗死则出现相应症状体征。诱因常为感染、脱水及酸中毒。
（4）镰状细胞特征：多无临床症状，仅在严重缺氧情况下出现微循环障碍。主要在肾髓质的肾小血管，红细胞发生镰变，肾髓质血流淤滞，甚至血管闭塞，严重者可发生肾乳头坏死。
（5）肾损害表现：
血尿：最常见，以镜下血尿为主，有时呈肉眼血尿。
蛋白尿：为持续性蛋白尿。可出现肾病范围的蛋白尿。
肾小管功能不全：早期出现浓缩功能减退，继之浓缩、稀释能力降低，出现等渗尿。疾病早期为可逆性的，后期则发生永久性的多尿、夜尿增多等。部分患者可发生不完全型远端肾小管酸中毒。易伴发肾盂肾炎，肾乳头坏死。
高尿酸血症：由于红细胞破坏增多，血尿酸增高。
肾衰竭：因肾血管梗塞及急性溶血发生急性肾衰竭，也可缓慢进展为慢性肾衰竭。
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镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞病肾病，是一种常染色体显性遗传病。镰状红细胞病是一种异常血红蛋白病（HbS），常引起溶血性贫血。纯合子型又称镰状细胞贫血，杂合子型称镰状细胞特征。常见于非洲及美洲的
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（1）患者父母均有镰状细胞特征或镰状细胞贫血。 （2）有溶血性贫血的证据。 （3）血红蛋白电泳出现大量HbS。 （4）红细胞镰变试验阳性。 （5）当出现蛋白尿及肾功能改变时，可诊断为镰状细胞病
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何为微小病变性肾病，其病理特点如何? 微小病变性肾病是以病理上肾小球上皮细胞足突融合为特点的，临床以单纯性肾病综合征为表现的疾病。其病理特点在光镜下肾小球基本正常。偶见上皮细胞肿胀，空泡样变性及很
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尿β2微球蛋白测定有何临床意义? 尿β2m减少意义较少，临床偶见于镰状细胞贫血性肾病，是由于近端肾小管重吸收增多。尿β2m增加是由于近端肾小管重吸收障碍，病因较多。 Sethi发现应用氨基甙抗
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